自身免疫性胰腺炎1例报告
徐 均a，李 琅a，邓绍平b 【期刊名称】实用医院临床杂志 【年(卷),期】2015(000)003 【总页数】3
患者，男，60岁。近2个月来无明显诱因出现上腹部不适伴皮肤、巩膜黄染及体重减轻，于2014年1月3日入院。患者生活习惯良好，无心、脑、肺等系统严重基础疾病，无遗传病史。入院血液生化检查： 总胆红素(TB)255.1 μmmol/L，直接胆红素(DB)173.6 μmmol/L；肿瘤标志物CA19-9：378.9 U/ml；肝炎病毒指标阴性；IgG 24.3 g/L。B超检查示胰头明显增大，约6.5 cm×3.6 cm大小，未见确切占位，胆总管上端扩张1.2 cm；增强磁共振检查提示胰腺肿胀僵硬，平扫信号异常；增强扫描强化基本均匀，考虑胰腺炎可能大(如自身免疫性胰腺炎等)。胰头上方肝内外胆管扩张，主胰管轻度扩张(见图1)。结合患者的症状、体征及辅助检查，初步诊断：自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)。给予甲泼尼龙30 mg/d口服治疗。2 周内胆道感染逐步得到控制，复查血液生化检查示TB 81.2 μmmol/L，DB 65.3 μmmol/L；肿瘤标志物CA19-9：113.4 U / ml；IgG 19 g/L。磁共振检查提示胰腺肿胀明显好转。缓解后每1～2周减量5 mg 直至5 mg/d 维持剂量进人维持治疗期。经激素治疗后4周，复查血液生化检查示： TB 42.4 μmmol/L，DB 31 μmmol/L。肿瘤标志物CA19-9：91.8 U/ ml；IgG 14.9 g/L。磁共振检查提示胰腺体积明显缩小(见图2)。经随访1年患者无梗阻性黄疽发作。 讨论 AIP是一种由自身免疫介导的特殊类型慢性胰腺炎，以梗阻性黄疸、胰腺
肿大、胰管不规则狭窄、淋巴浆细胞浸润合并纤维化为特征，激素治疗敏感。自1961 年由Sarles 等报告首例因自身免疫而引起的慢性胰腺炎性硬化后，1995 年Yoshida等[1]正式提出AIP的概念。据相关统计，AIP 的发病率占慢性胰腺炎的1.86%～6.60%，多见于中老年人，平均发病年龄多在50 岁以上。AIP 患者的临床表现缺乏特异性，多为上腹部疼痛不适和梗阻性黄疸[2]，影像学提示胰腺肿大或胰头肿块，由于发病率低，且临床表现和影像学征象较难与胰腺癌鉴别。许多临床医生对该病不认识或认识不足，常误诊为胰腺癌或胆管癌而采取不必要的手术治疗。
目前，AIP的病因及发病机制仍未明确。Chari等[2]认为AIP 是一种与自身免疫相关的全身系统性疾病，不仅影响胰腺，还可累及其他胰腺外器官，包括胆管、肾脏、唾液腺、肺脏、后腹膜和淋巴结等，受累器官呈纤维炎性改变，可见T 淋巴细胞和IgG4 阳性浆细胞浸润，也有学者将AIP 归为IgG4 相关系统性疾病的局部表现，还有研究认为幽门螺杆菌可能通过分子模拟的机制在AIP 的发病中起作用[3]。根据其病理与血清IgG4 水平的不同，将AIP 分为两型，Ⅰ型为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，Ⅱ型为特发性中央导管胰腺炎[4]。Ⅰ型好发于老年男性，临床表现为全身系统纤维炎症反应，血清学以IgG4 明显增高为特点；Ⅱ型好发于中年女性，组织病理学以上皮粒细胞损伤、胰腺胆管上皮损伤而最终导致胰管阻塞、破裂为特点。
AIP患者以老年男性为主，由于胰腺内胆总管狭窄或肿胀的胰腺压迫胆总管造成梗阻，所以80% 的患者有黄疸和(或)胆汁淤积性肝功能障碍的症状[5]。AIP 通常是无痛的，仅少数患者有上腹部轻度疼痛不适，通常无急性胰腺炎发作，故患者常被误诊为胰腺癌[6]。此外，糖尿病在AIP 患者中的发生率约为
50%[7]。AIP 的胰腺外症状多种多样，常累及胆管、肾、肺、唾液腺等器官这些器官常被致密的淋巴细胞、浆细胞浸润，伴有增殖的肌纤维母细胞，若累及唾液腺，则易被误诊为干燥综合征；若累及肺脏，则易被误诊为间质性肺炎；若累及肾脏，则易被误诊为肾小管性肾炎。
AIP影像学常表现为胰腺弥散性或局限性肿大。CT 平扫显示胰腺体尾部质地密实，边缘平直，形态饱满，有的可见局部淋巴结肿大，胰头部肿块等。增强扫描的门静脉期，可见病变胰腺明显强化，胰腺表面可见相对乏血供形成的“盔甲样”假被膜，致使病变胰腺呈“腊肠样”外观，并可见到“胰周线征”。CT诊断AIP 的灵敏度和特异度可以达到86% 和95%。经内镜胰胆管造影(endoscopic retrograte cholangio-pancreatography，ERCP)多显示主胰管节段性或弥漫性狭窄，狭窄较胰腺癌更长，并且管壁不规则胰腺导管为弥散性或节段性狭窄，无胰腺囊肿或钙。磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)显示病变胰腺的胰管跳跃式的不均匀轻度狭窄。AIP MRI成像有特征性表现[8]，即在抑脂T1WI能清晰显示病变胰腺边缘的假包膜，呈等偏高信号，多位于胰体、尾部，且周围病变在不同的发展时期，假包膜的厚度及厚度均匀度不同，因此假包膜的出现有利于AIP 的诊断。血清IgG(尤其IgG4)水平升高是AIP 的特征性表现。相关文献报道IgG4 诊断AIP 的特异度和灵敏度分别为97% 和95%。研究发现[8]，sIL-2R 的血清水平与AIP 相关的系统损伤数量有显著的相关性，并可将可溶性IL-2 受体认为是一种有效评估自身免疫性胰腺炎自身免疫活性的血清学标记物。另外也可检测到ANA、ALF、ACA-Ⅱ和RF，PSC的特异抗体-抗线粒体抗体(M2)等罕见自身免疫性抗体。病理学检查是诊断AIP 的“金标准”，但由于病变的分布不均匀，
自身免疫性胰腺炎1例报告
