第四章 强直性脊柱炎
【概述】
强直性脊柱炎（Ankylosing Spondylitis，AS）是一种慢性炎症性疾病，主要侵犯骶髂关节，脊柱骨突，脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现。严重者可发生脊柱畸形和强直。
AS的患病率在各国报道不一，日本本土人为0.05%~0.2%，我国患病率初步调查为0.3%左右。本病男女之比约为2~3:1，女性发病较缓慢及病情较轻。发病年龄通常在13~31岁，高峰在20~30岁，40岁以后及8岁以前发病者少见。 AS的病因未明。从流行病学调查发现，遗传和环境因素在本病的发病中发挥作用。已证实，AS的发病和HLA-B27（下称B27）密切相关，并有明显家族聚集倾向。健康人群的B27阳性率因种族和地区不同差别很大，如欧洲的白种人为4%~13%，我国为2%~7%，可是AS患者的B27的阳性率在我国患者高达90%左右。
AS的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎。脊柱受累到晚期的典型表现为“竹节样改变。外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节炎难以区别。肌腱端病为本病的特征之一。 【临床表现】
本病发病隐袭。患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和/或晨僵，半夜痛醒，翻身困难，晨起或久坐后起立时腰部晨僵明显，但活动后减轻。有的患者感臀部钝痛或骶髂部剧痛，偶尔向周边放射。咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部疼痛可加重。疾病早期臀部疼痛多在一侧呈间断性或交替性疼痛，数月后疼痛多在双侧呈持续性。多数病人 随病情进展由腰椎向胸颈部脊椎发展，则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。
24%~75%的AS患者在病初或病程中出现髋关节和外周关节病变，其中膝、踝和肩关节居多，肘及手和足小关节偶有受累。外周关节病变多为非对称性、常只累及少数关节或单关节，及下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征之一。髋关节和膝以及其他关节的关节炎或关节痛多出现在发病早期，较少或几乎不引起关节破坏和残疾。髋关节受累占38%~66%不等，表现为局部疼痛，活动受限，屈曲孪缩及关节强直，其中大多数为双侧，而且94%的髋部症状起于发病后头5年内。发病年龄较小，及以外周关节起病者易发生髋关节病变。1/4的患者在病程中发生眼色素膜炎，单侧或双侧交替，可反复发作甚至可致视力障碍 本病的全身表现轻微，少数重症者有发热、疲倦、消瘦、贫血或其他器官受累。跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱末端病在本病常见。神经系统症状来自压迫性脊神经炎或坐骨神经痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合征，后者可
引起阳萎、夜间尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失。极少数患者出现肺上叶纤维化。有时伴有空洞形成而被误认为结核，也可因并发霉菌感染而使病情加剧。主动脉瓣闭锁不全及传导障碍见于3.5%~10%的患者。AS可并发IgA肾病和淀粉样变性。 【诊断要点】 1.临床诊断线索
对本病诊断的主要线索基于患者的症状、关节体征和关节外表现及家族史。AS最常见的和特征性早期主诉为下腰背晨僵和疼痛。由于腰背痛是普通人群中极为常见的一种症状，但大多数为机械性非炎性背痛，而本病则为炎性疼痛。2009年ASAS炎性背痛专家推荐诊断炎性背痛标准为：以下5项中至少满足4项：（1）发病年龄<40岁；（2）隐匿起病；（3）症状活动后好转；（4）休息时加重和（5）夜间痛（起床后好转）。符合上述4项指标诊断AS炎性背痛的敏感性为79.6%；特异性为72.4%。 2.体格检查
骶髂关节和椎旁肌肉压痛为本病早期的阳性体征。随病情进展可见腰椎前凸变平，脊柱各个方向活动受限，胸廓扩展范围缩小，及颈椎后突。以下几种方法可用于检查骶髂关节压痛或脊柱病变进展情况：（1）枕壁试验：正常人在立正姿势双足跟紧贴墙根时，后枕部应贴近墙壁而无间隙。而颈僵直和（或）胸椎段畸形后凸者该间隙增大至几厘米以上，致使枕部不能贴壁。（2）胸廓扩展：在第4肋间隙水平测量深吸气和深呼气时胸廓扩展范围，两者之差的正常值不小于2.5cm，而有肋骨和脊椎广泛受累者则使胸廓扩张减少。（3）Schober试验：于双髂后上棘连线中点上方垂直距离10cm处作出标记，然后嘱患者弯腰（保持双膝直立位）测量脊柱最大前屈度，正常移动增加距离在5cm以上，脊柱受累者则增加距离少于4cm。（4）骨盆按压：患者侧卧，从另一侧按压骨盆可引起骶髂关节疼痛。（5）Patrick试验（下肢4字试验）：患者仰卧，一侧膝屈曲并将足跟放置到对侧伸直的膝上。检查者用一只手下压屈曲的膝（此时髋关节在屈曲、外展和外旋位），并用另一只手压对侧骨盆，可引出对侧骶髂关节疼痛则视为阳性。有膝或髋关节病变者也不能完成4字试验。 3.影像学检查
X线变化具有确定诊断意义。AS最早的变化发生在骶髂关节。该处的X线片显示软骨下骨缘模糊，骨质糜烂，关节间隙模糊，骨密度增高及关节融合。通常按X线片骶髂关节炎的病变程度分为5级：0级为正常，Ⅰ级可疑，Ⅱ级有轻度骶髂关节炎，Ⅲ级有中度骶髂关节炎，Ⅳ级为关节融合强直。脊柱的X线片表现有椎体骨质疏松和方形变，椎小关节模糊，椎旁韧带钙化以及骨桥形成。晚
期广泛而严重的骨化性骨桥表现称为“竹节样脊柱”。耻骨联合、坐骨结节和肌腱附着点（如跟骨）的骨质糜烂，伴邻近骨质的反应性硬化及绒毛状改变，可出现新骨形成。
对于临床早期或可疑病例，可该采用磁共振成像技术（MRI）检查。 4．实验室检查
活动期患者可见血沉增快，C~反应蛋白增高及轻度贫血。类风湿因子阴性和免疫球蛋白轻度升高。虽然AS患者HLA-B27阳性率达90%左右，但无诊断特异性，因为健康人也有HLA-B27阳性。HLA-B27阴性患者只要临床表现和影像学检查符合诊断标准，也不能排除AS可能。
【诊断标准】
国内外沿用的AS诊断标准主要为1966年纽约标准和1984年修订的纽约标准。近年来较多用1984年修订的纽约标准。对一些暂时不符合上述标准者，可参考有关脊柱关节病的诊断标准，主要包括Amor、ESSG和2009年ASAS专家组推荐的中轴型脊柱关节病的分类标准，后两者分述如下：
（1）1984年修订的AS纽约标准是：①下腰背痛的病程至少持续3个月，疼痛随活动改善，但休息不减轻；②腰椎在前后和侧屈方向活动受限；③胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值；④双侧骶髂关节炎Ⅱ~Ⅳ级，或单侧骶髂关节炎Ⅲ~Ⅳ级。如果患者具备④并分别附加①~③条中的任何1条可确诊为AS。 （2）欧洲脊柱关节病诊断标准是：炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎，并附加以下项目中的任何一项，即：①阳性家族史；②银屑病；③炎性肠病；④关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻；⑤双侧臀部交替疼痛；⑥肌腱末端病；⑦骶髂关节炎。符合者可列入此类进行诊断和治疗，并随访观察。 （3）2009年ASAS专家组推荐的中轴型脊柱关节病的分类标准是：起病年龄<45岁和腰背痛≥3 个月的患者，加上符合下述其中一种标准：1）影像学提示骶髂关节炎加上≥ 1 个下述的SpA 特征；2）HLA-B27阳性加上≥ 2 个下述的其他 SpA 特征。
其中影像学提示骶髂关节炎指的是①MRI提示骶髂关节活动性（急性）炎症，高度提示与SpA相关的骶髂关节炎或②明确的骶髂关节炎影像学改变（根据1984年修订的纽约标准）。
SpA 特征包括：①炎性背痛；②关节炎；③起止点炎（跟腱）；④眼葡萄膜炎；⑤指（趾）炎；⑥银屑病；⑦克罗恩病/溃疡性结肠炎；⑧对NSAIDs反应良好；⑨SpA家族史；⑩HLA-B27阳性；（11）CRP升高。 【鉴别诊断】
AS应与下列疾病相鉴别：
D第四章 强直性脊柱炎
