痴呆教案

全科教研室教案 课程名称 内科学 授课题目 痴呆(阿尔茨海默病) 授课对象 全科医师 痴呆概念与分类（10分钟） 痴呆的临床表现（30分钟） 阿尔茨海默病的病因、病理、发病机制（10分钟） 时间分配 阿尔茨海默病的临床表现（30分钟） 阿尔茨海默病的辅助检查（10分钟） 阿尔茨海默病的诊断与鉴别诊断（30分钟） 阿尔茨海默病的治疗与预后（10分钟） 1、掌握痴呆的概念、阿尔茨海默病的临床表现、诊断与治疗； 2、熟悉痴呆的分类、阿尔茨海默病的鉴别诊断； 课时目标 3、了解阿尔茨海默病的病因、病理、发病机制与预后。 授课重点 痴呆的概念、阿尔茨海默病的临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗。 授课难点 痴呆的认知功能障碍表现；痴呆的分类及鉴别诊断。 授课形式 讲座 授课方法 讲述为主，结合PPT及典型病例讲解。 贾建平.神经病学.北京 人民卫生出版社，2009，72-77，214-228 邝贺玲.内科疾病鉴别诊断学.北京人民卫生出版社，2007，参考文献 1159-1172 陈灏珠.实用内科学.北京 人民卫生出版社，2009，2950-2955 1、痴呆的早期发现。 思考题 2、痴呆患者的日常陪护。 教研室主教研室主任（签字 ） 课程负责人（签字） 任及课程 负责人签 年 月 日 年 月 日 字 阿尔茨海默病

一、 痴呆的概念：是由于脑功能障碍产生的获得性、持续性智能损害综合征。

必须有两项或两项以上认知域受损，并导致患者的日常或社会能力明显减退。 二、 痴呆的分类

（一） 、变性病性痴呆：阿尔茨海默病、额颞叶痴呆、路易体痴呆、帕金森病

痴呆、进行性核上性麻痹等

（二）、非变性病性痴呆：血管性痴呆、正常颅压性脑积水、脑外伤性痴呆、感染性疾病所致痴呆、脑肿瘤或占位病变所致痴呆、代谢与中毒导致的痴呆。 （二） 临床表现 （一）、认知障碍

1、记忆障碍：遗忘、记忆减退、记忆错误、记忆增强 2、失语

（1）、外侧裂周围失语综合征：运动性失语、感觉性失语、传导性失语 （2）、经皮质性失语综合征：经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语

（3）、完全性失语：混合性失语，所有的语言功能均障碍或几乎完全丧失 （4）、命名性失语：遗忘性失语，为优势侧颞中回后部病变引起 （5）、皮质下失语：丘脑性失语、内囊基底节损害所致的失语

3、视空间功能障碍：不能准确的判断自身及物品的位置而出现的功能障碍，表现为不能准确地临摹立体图、回家迷路、穿衣困难、不能判断上下左右、衣服及裤子反穿等。

4、执行功能障碍：是指确立目标、制订和修正计划、实施计划，从而进行有目的的活动的能力障碍，患者不能做出计划，不能进行创新性的工作，不能根据规则进行自我调整，不能对多件事进行统筹安排。检查时，不能按照要求完成较复杂的任务。

5、计算力障碍：以前做的简单计算无法正确作出。日常生活中买菜购物不知该付多少钱，该找回多少钱。

6、失用：是指在意识清楚、语言理解功能及运动功能正常情况下，患者完成有目的的复杂活动能力。

（1）、观念性失用：不能把一组复杂精细的动作按照逻辑次序分解组合，各个动作的前后次序混乱，目的错误，无法完成整套动作。

（2）、观念运动性失用：自然状态下可以完成相关动作，可以口述能按照指令相关动作，但不能按照指令完成这类动作。

（3）、肢体运动性失用：主要表现为肢体，通常为双上肢远端失去执行精细熟练动作能力。

（4）、结构性失用：对空间分析和对动作概念化的障碍，患者绘制或制作包含有空间位置关系的图像或模型有困难。

（5）、穿衣失用：丧失了习惯而熟悉的穿衣操作能力

7、失认：是指患者无视觉、听觉和躯体感觉障碍，在意识正常情况下，不能辨认以往熟悉的事物。

（1）、视觉失认：看到以前熟悉的事物不能正确识别、描述及命名，而通过其他感觉途径则可以认出。

（2）、听觉失认：听力正常，但不能辨别以前熟悉的声音。

（3）、触觉失认：患者无初级触觉及位置觉障碍，闭眼后不能通过触摸辨别以前熟悉的物品。

（4）、体象障碍：偏侧忽视、病觉缺失、手指失认、自体认识不能、幻肢现象

（二）、精神行为异常（情感异常）

精神情感症状：幻觉、错觉、妄想、淡漠、意志减退、不安、抑郁、焦躁 行为异常：徘徊、多动、攻击、暴力、捡拾垃圾、藏匿东西、过食、异食、

睡眠障碍

（三）、人格障碍：不注意卫生、仪表，随地大小便等丧失廉耻的行为 四、阿尔茨海默病概念：是发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变。临床上表现为记忆障碍、失语、失用、失认、视空间能力损害、抽象思维和计算力损害、人格和行为的改变等。 五、阿尔茨海默病的病因、发病机制、病理

患病率随年龄增高而增高，65岁以上约5%, 85岁以上20%

（一）、病因、发病机制：病因不明，可能与遗传、环境因素有关

1、遗传因素：21, 14, 19, 1号染色体基因突变；

2、环境因素:文化程度低、吸烟、脑外伤、重金属接触史等；长期用雌激素、非甾体抗炎药可能有保护作用 3、几种假说：

（1）、β-淀粉样蛋白（Aβ）瀑布学说：Aβ的生成与清除失衡导致神经元变性和痴呆的发生；

（2）、Tau蛋白假说：Tau蛋白过度磷酸化，导致神经元纤维缠结形成，破坏了神经元及突触的正常功能；

（3）、神经血管假说：脑血管功能失常，导致神经元细胞功能障碍，并且Aβ清除能力下降，导致认知功能损害。

（二）病理

1、外观：脑体积缩小，质量减轻，脑沟加深、变宽，脑回萎缩，颞叶特别是海马萎缩。

2、组织病理学：神经炎性斑（老年斑；皮质、海马及皮质下神经核如丘脑、前脑基底神经核、杏仁核）、神经元纤维缠结（大脑皮质和海马）、神经元缺失和胶质增生。

六、阿尔茨海默病的临床表现

隐匿起病，进行性加重，临床症状两方面：认知功能减退伴随的生活能力减退；非认知性精神神经症状（精神行为异常及人格改变）

（一） 轻度

1、 以记忆障碍为主的全面认知功能减退：近事记忆障碍-远事记忆障碍；计算

障碍； 时间、地点定向障碍: 迷路； 语言贫瘠，重复语言，找词困难； 社会能力下降, 不能正常工作或家庭理财；对时间和空间的定向障碍 2、 面对生疏和复杂的事物，易产生疲乏、焦虑和消极情绪； 3、 人格障碍：不爱清洁、易怒、自私、多疑 （二） 中度

1、 记忆障碍进一步加重，思维及判断力障碍；

2、 局灶性脑部症状：失用、失认、癫痫、强直少动； 3、 较多的行为异常伴有精神活动障碍

4、 人格改变 （三）、重度

认知进一步下降，不能完成简单的生活，卧床，可见神经系统原始反射，肌张力增高

七、阿尔茨海默病的辅助检查

（一）、影像学：脑萎缩（双侧颞、顶及前额叶、海马萎缩）脑室扩大；SPECT可见顶叶、颞叶和额叶，尤其海马区血流和代谢降低。 （二）、脑电图：慢波

（三）、神经心理学检查: 认知功能障碍明显

1、大体评定量表

1）、简易精神状态检查量表(MMSE) 判定标准：

a、 认知功能障碍：最高分30分，27-30分为正常，＜27分为认知功能障碍 b、 痴呆划分标准：文盲≤17分，小学程度≤20分，中学程度≤22分，大学程度≤23分

c、 痴呆严重程度分级：轻度≥21分，中度10-20分，重度≤9分 2）、阿尔茨海默病认知功能评价量表（ADAS-cog） 3）、长谷川痴呆量表（HDS） 4）、Mattis痴呆量表

5）、认知能力筛查量表（CASI） 2、分级量表

1）、临床痴呆评定量表（CDR） 2）、总体衰退量表（GDS） 3、精神行为评定量表

1）、痴呆行为障碍量表（DBD） 2）、汉密尔顿抑郁量表（HAMD） 3）、精神神经问卷（NPI） 4、用于鉴别的量表

1）、Hachinski缺血量表

总分＞7分为多梗死性痴呆，＜4分为阿尔茨海默病痴呆，两者之间为混合性痴呆

（四）、脑脊液检查：脑脊液tau蛋白和Aβ升高 （五）、基因检测

八、阿尔茨海默病的诊断

发病年龄40~90岁, 多在65岁以后，以进行性加重的近记忆及其他智能障碍（必须有2种或2种以上的认知功能障碍）和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变，是老年期痴呆的最常见类型。临床上起病隐袭，表现为进行性发展的记忆障碍、失语、失用、视空间能力损害、抽象思维和计算力损害等认知功能障碍，精神行为异常及人格改变，导致患者日常或社会能力明显减退，最终完全丧失日常生活自理能力。脑CT可见脑萎缩、脑室扩大；头颅MR检查显示双侧颞叶、海马萎缩。MMSE达到痴呆划界分，ADL、SAS、SDS量表可评估患者日常行为能力、情绪异常。依据患者其临床表现、辅助检查及神经心理学检查可作出诊断，排除意识障碍,排除可导致进行性记忆及认知功能障碍的脑病。明确诊断需依据脑活检或尸检符合病理诊断标准。 九、阿尔茨海默病的鉴别诊断 1、轻度认知障碍（MCI）：

是介于正常衰老与痴呆之间的一种中间状态，是一种认知障碍综合征。与年龄和教育程度匹配的正常老年人相比，患者存在轻度认知功能减退，可累及记忆、执行功能、语言、运用、视空间结构技能等其中的一项或一项以上导致相应的临床症状，但日常基本能力没有受到明显影响，复杂的工具性日常能力可以有轻微损害。MMSE>24分

2、血管性痴呆：（中风病史 + 明显局灶NS体征 + CT证据）

患者有脑血管病危险因素，可有多次反复发生的脑卒中，或一次严重的卒中，痴呆发生于卒中后3个月内并持续6个月以上，起病较急，认知功能障碍突然加重，或波动或呈阶梯样逐步进展，发病相对迅速，病程呈阶梯式进展，以执行功能障碍为主思维动作缓慢，后期则记忆力和判断能力均受损，临床检查有局灶性神经系统症状和体征，如偏瘫、感觉障碍、偏盲、言语障碍，头颅CT、MRI影像学检

查可见多个腔隙性脑梗死或单一大面积或关键部位的脑血管病灶（如丘脑、基底

节），或广泛的脑室周围白质损害。 3、额颞叶痴呆（Pick病）：（行为障碍明显＋痴呆＋局限脑萎缩）

是一组与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆综合征，临床上以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。本病起病隐匿，多在60岁左右中年发病，女性患者多于男性，约半数有家族史。社会行为改变为其早期的主要症状，早期出现人格、精神行为改变，记忆障碍较轻且出现较晚。进展缓慢持续加重，随着病情进展，出现认知障碍，其行为、判断和语言能力明显障碍，但空间定向能力可以保存完好。晚期患者可以出现妄想及感知觉障碍等精神症状。影像学检查可见特征性的额叶和（或）前颞叶萎缩，脑回变窄、脑沟增宽，侧脑室额角扩大，额叶皮层和前颞极皮层变薄，而枕叶很少受累。

4、路易体痴呆（DLB）：（波动的认知障碍＋幻觉＋PD综合征）

是一种神经系统变性疾病，男性较女性略多，发病年龄在60-80岁之间，多为散发，病因和危险因素尚未明确。临床为波动性认知障碍、视幻觉、帕金森综合征三大核心症状。认知障碍表现为执行功能和视空间功能障碍，视空间功能障碍常表现的比较突出，而近事记忆功能早期受损较轻，在疾病早期就有视幻觉，合并帕金森综合征，其他症状有睡眠障碍自主神经功能紊乱和性格改变。路易体痴呆在CT和MRI上没有典型的表现。诊断比较困难，主要依靠病史。 5、 帕金森病痴呆：（运动迟缓\\震颤\\锥体外系强直＋痴呆(晚期)

指帕金森患者的认知损害达到痴呆的程度，常有四肢不对称震颤、肌强直及姿势反射障碍等运动障碍表现，其认知障碍、情感障碍等痴呆表现通常在运动症状出现10年甚至更长时间以后才出现，其执行功能损害尤其严重，查体可见震颤、肌张力增高。

6、 正常颅压下脑积水：（痴呆＋共济失调步态＋尿失禁三联征 ）

表现为痴呆、一些特征性的神经症状、交通性积水，而颅内压正常。起病隐袭，病程缓慢进行，主要表现为记忆力减退、表情淡漠，动作减少，反应迟钝，甚至

卧床不起、缄默不语，也可发生幻觉、嗜睡、行为异常等，最常见为尿失禁与下肢失用，影像学检查检查可明确诊断。 十、阿尔茨海默病的治疗： (一)、一般生活护理

（二）、非药物治疗：职业训练、音乐治疗、集体治疗 （三）、药物治疗 1、改善认知功能： 1）、胆碱能制剂：乙酰胆碱前体、乙酰胆碱酯酶抑制剂（多奈哌齐、石杉碱甲）、选择性胆碱能受体激动剂。1

2）、NMDA（N-甲基-D-门冬氨酸）受体拮抗剂：美金刚，可调节谷氨酸活性，用于治疗中晚期AD。

3）脑代谢赋活剂：吡拉西坦、茴拉西坦、奥拉西坦 4)、改善微循环：麦角生物碱类； 5）、钙离子拮抗剂：尼莫地平； 2、控制精神症状

1）、抗抑郁药：选择性5-羟色胺再摄取抑制剂-帕罗西汀、舍曲林、西酞普兰 2）、抗精神病药：不典型抗精神病药-利培酮、奥氮平 使用原则：低剂量起始、缓慢增量、增量间隔时间稍长、尽量使用最小有效剂量、治疗个体化、注意药物间的相互作用。

（四）、对症支持治疗：营养不良、肺部感染、泌尿系感染、压疮、

小结：

1.阿尔茨海默病为老年人多发疾病，需加强早期识别。 2.临床表现主要为进行性加重的两个及以上认知功能减退，伴有精神行为异常及人格障碍，并影响日常生活能力及社会功能。

3.诊断：临床表现+影像学检查+量表，明确检查依靠病理 。

4.鉴别诊断：轻度认知功能障碍、血管性痴呆、路易体痴呆、额颞叶痴呆、帕金森病痴呆、正常颅压性脑积水

5. 治疗：加强护理、改善认知、治疗精神症状。