帕金森病患者的康复电子教材
【学习目标】
1.掌握:帕金森病的定义、综合评定方法、康复治疗原则及方法。 2.熟悉:帕金森病的主要功能障碍、身体功能评定和康复治疗目标。 3.了解:帕金森病的病因、病理改变;日常生活活动能力评定、认知及心理评定。
一、概述
(一)基本概念及流行病学情况
1.基本概念 帕金森病(Parkinson disease,PD)或称震颤麻痹(paralysis agitans,shaking palsy),是中老年常见的神经系统变性疾病,以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体(Lewy体)形成为特征。临床特征为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。
2.流行病学情况 一般在58~62岁开始发病,发病率随年龄增长而逐渐增加,50~79岁占绝大多数,男女比为4︰3。此病致残率高,发病1~5年后,致残率为25%;5~9年达66%;10~14年时可超过80%。
帕金森病根据病因不同分为原发性帕金森病及继发性帕金森病,后者又称帕金森综合症,多由脑血管病、感染、药物、中毒以及其他神经系统变性疾病继发引起。原发性帕金森病的病因仍不十分清楚,目前的研究认为与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。只有遗传、环境因素及衰老等多种因素相互作用,通过氧化应激、钙超载、兴奋性氨基酸毒性作用、细胞凋亡、免疫异常等机制,才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丢失而发病。
主要病理改变为脑部含色素神经元变性丢失,如黑质的多巴胺神经元、篮斑的去甲肾上腺素(NA)神经元等,病变部位神经细胞变性、空泡形成和黑色素缺失,其中黑质破坏最严重,残留神经元胞浆中出现嗜酸性包涵体 (Lewy体),伴不同程度的胶质增生,篮斑、中缝核、迷走神经背核等部位程度较轻。
(二)主要功能障碍
1.运动功能障碍 本病起病隐匿,进展缓慢,逐渐加剧,主要累及运动功
能。初发症状以震颤最多见(70%),其次为步行障碍(12%)、肌强直(10%)和运动迟缓。症状常自一侧上肢开始,逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢,常呈“N”字型进展,有的病例症状先从一侧下肢开始。
(1)震颤:静止性震颤常为首发症状。多由一侧上肢远端开始,手指呈“搓丸样”动作,肢体静止或休息状态时出现,精神紧张时加重;可逐渐扩展到同侧及对侧上下肢,下颌、口唇、舌及头部一般到晚期累及。
(2)肌强直:肌强直表现肢体和躯干肌群的屈肌与伸肌张力同时受累。如增高的肌张力始终保持不变,关节被动运动时感阻力均匀,称为“铅管样强直”;如肌强直伴随着震颤叠加,检查时可感觉在均匀阻力中出现节律性断续现象,称为“齿轮样强直”。肌强直最早累及腕关节、肘关节及肩关节,面部表情肌次之。表情肌受累时呈特有的“面具脸”。如手指、腕、臂强直时,写字时出现“小写征”。
(3)运动减慢:由于肌张力增高、姿势反射障碍,使起床、步行等运动启动慢、犹豫不决,动作一旦启动不能立即停止,活动中的伴随动作减少。
“僵冻现象”:又名冻结现象,是指帕金森患者的一种双脚突然而短暂地粘附到地面上,使下一步不能够迈出的感觉,以发生于完成节律性及重复性运动的开始或过程中突然而短暂的困难为特征。
(4)姿势反应异常:立位、步行时可见各种姿势异常。站立时呈特征性前倾屈曲状态;步行时起动困难,走路时下肢拖曳,随病情进展可呈“慌张步态”。
(5)异动症:长期服用左旋多巴类的患者,用药3~5年后,可出现“异动症”。表现为一种舞蹈样、手足徐动样或简单重复的不自主动作,常见于面舌肌、颈、背和肢体;出现不自主动作。可持续整个左旋多巴的起效期,或只出现在血中左旋多巴浓度最高的时段,称峰剂量异动症。
2.语言障碍 属构音障碍,系舌肌、咽喉肌出现强直所致,主要表现声音低沉、说话缓慢,音调低平、语音短促、缺乏韵律,重音减弱,辅音不准,偶尔伴刺耳音。
3.吞咽障碍 舌肌及咽喉肌出现强直时还可出现吞咽动作启动困难、咀嚼及吞咽动作缓慢、流涎。
4.精神障碍 多有抑郁倾向,部分患者情绪易焦虑、激动,缺乏主动性、安全感,有的出现幻觉,记忆力差,甚至表现为全面认知功能低下。
10.其他 表现为多汗、顽固性便秘、直立性低血压、颜面潮红、心悸、多汗、多尿、下肢浮肿、皮脂腺分泌亢进等植物神经症状,其中体位性低血压是导致患者易跌倒原因之一。
二、康复功能评定
(一)身体功能评定
身体功能评定包括肌力、关节活动范围、肌张力、协调性、上肢和手指功能、平衡能力、呼吸能力、构音功能、吞咽功能、步行能力等。
1.肌力评定 可进行肢体力量评定,多用徒手肌力检查法(manual muscle testing,MMT)评定,对肌张力增高的患者则需同时配合肌张力评定。
2.关节活动范围(range of joint motion,ROM)评定 可用关节量角器进行测量。
3.肌张力评定 一般用Ashworth量表评估。
4.平衡试验 不扶持下:①单足站立;②双足站立;③双足站立,且重心转移;④双膝跪立;⑤手足支撑。上述姿势保持3秒为正常;否则就为异常。
5.协调试验 (1)上肢
1)30秒内能按动计数器的次数。 2)1分钟内能从盆中取出的玻璃球数。 3)1分钟内能插人穿孔板内的小棒数。
4)1分钟内在两线间隔lmm的同心圆的空隙内能画出圆圈的个数和画出线外的次数。
5)1分钟内在两线间隔1mm的直线图空间能画出直线的条数和画出线外的次数。
(2)下肢
1)闭眼状态下双足跟与足尖拼拢能站立的时间。 2)睁眼状态下单足能站立的时间。
3)睁眼状态下前进、后退、横行分别行走10m距离所需的时间。 4)闭眼状态下,前进、后退、横行分别行走10m距离所需的时间。 5)睁眼状态下,在20cm宽的两直线内行走,计算10秒内的步行距离和足出线的次数。
6.呼吸功能测定 可进行肺功能评定。
7.构音评定 与发音有关的唇、舌、颜面、咽喉的运动评定。 8.吞咽评定 可通过唾液吞咽测试或吞咽造影录像检查来完成。 (二)日常生活活动能力评定
包括移乘(使用轮椅、行走)、生活自理(进食、更衣、洗澡等)交流及家务劳动(做家务、购物等方面),通常使用Barthel指数或FIM评估法(见本系列教材-康复评定学)。
(三)认知功能评定
可进行记忆力、注意力评定(见本系列教材-康复评定学)。
(四)心理评定
可用汉密尔顿焦虑或抑郁量表进行评定(见本系列教材-康复评定学)。 (五)综合评定
1.韦氏帕金森病评定法 帕金森病的康复综合评定量表很多,常用的有修订韦伯斯特量表。从手动作、强直、姿势、上肢协调、步态、震颤、面容、言语和生活自理能力九个方面评分,采用4级3分制,0为正常,1为轻度,2为中度,3为重度。每项累加总分为27分,1~9分为早期残损,10~18分为中度残损,19~27分为严重进展阶段。
表2-23 韦氏综合评定量表
临床表现 1.手动作
不受影响
精细动作减慢,取物、扣扣、书写不灵活
动作中度减慢、单侧或双侧各动作中度障碍,书写明显受影响,有小写征
2.强直 3.姿势
动作严重缓慢,不能书写,扣扣、取物显著困难 未出现
颈、肩部有强直,激发症阳性,单或双侧腿有静止性强直 颈、肩部中度强直,不服药时有静止性强直 颈、肩部严重强直,服药仍有静止性强直 正常、头部前屈<10cm
脊柱开始出现强直,头屈达12cm
3 0 1 2 3 0 1
生活能力
记分 0 1 2
臀部开始屈曲,头前屈达15cm,双侧手上抬,但低于腰部 头前屈﹥15cm,单双侧手上抬高于腰部,手显著屈曲、指关节伸直、膝开始屈曲
2 3
4.上肢协调 5.步态 6.震颤 7.面容
双侧摆动自如 一侧摆动幅度减小 一侧不能摆动 双侧不能摆动 跨步正常
步幅44~75cm,转弯慢,分几步才能完成,一侧足跟开始重踏 步幅15~30cm,两侧足跟开始重踏
步幅<7.5cm,出现顿挫部,靠足尖走路转弯很慢 未见
震颤幅度<2.5cm,见于静止时的头部、肢体、行走或指鼻时手有震颤 震颤幅度<10cm,明显不固定,手仍能保持一定控制能力 震颤幅度﹥10cm,经常存在,醒时即有,不能自己进食和书写 表情丰富,无瞪眼
表情有些刻板,口常闭,开始有焦虑、抑郁
表情中度刻板,情绪动作时现,激动阈值显著增高,流涎,口唇有时分开,张开﹥0.6cm
0 1 2 3 0 1 2 3 0 1 2 3 0 1 2
8.言语
面具脸,口唇张开﹥0.6cm,有严重流涎 清晰、易懂、响亮
轻度嘶哑,音调平、音量可,能听懂
中度嘶哑,单调、音量小,乏力、呐吃,口吃不易听懂 重度嘶哑,音量小,呐吃、口吃严重,很难听懂
3 0 1 2 3 0 1 2 3
9.生活自理能力 能完全自理
能独立自理,但穿衣速度明显减慢 能部分自理,需部分帮助
完全依赖照顾,不能自己穿衣进食、洗刷、起立行走,只能卧床或坐轮椅
2.帕金森病病情程度分期评定法 目前国际上较通用的帕金森病程度分级评定法,是对功能障碍水平和能力障碍水平的综合评定,是日本学者在Yahr分级评定的基础上按日常生活能力分为三期,一期日常生活无需帮助;二期日常生