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围、血清胆红素水平、胆道引流后吲哚氰绿(ICG)清除试验等综合评价预留肝脏的体积和功能。一般认为对于梗阻性黄疸的病例，预留肝脏的功能性肝体积应不小于全肝体积的40%(证据质量Ⅳ级)。肝叶萎缩在决定肿瘤可切除性上有一定意义。若单侧肝叶萎缩，且癌肿侵犯对侧三级以上肝管或对侧门静脉三级分支，表明肿瘤不可切除。
4.区域性淋巴和神经浸润转移的范围：若胰腺体尾部、腹主动脉旁淋巴结转移，标志着肿瘤远处转移和不可根治性(证据质量Ⅳ级)。
5.医疗团队的技术条件：手术者和团队的外科技术及所在单位的麻醉、ICU综合条件和技术实力也是决定肝门部胆管癌能否手术切除和治疗成功的重要条件之一。
推荐5：可切除的肝门部胆管癌需满足3个要素：(1)受累及胆管树及邻近区域组织内的癌肿可获完整切除和全维度R0切缘。(2)预留肝脏的功能性体积足够代偿，且其胆管和血管结构完整性可保存或重建。(3)手术创伤侵袭可控制在患者能耐受的范围内。肝门部胆管癌的可切除性应从肿瘤病理边界与胆管切离极限点的关系、预留肝脏的功能性体积和血管结构完整性、淋巴神经转移状况和医疗团队的技术条件5个方面做出全面评估和准确判断。肝门部胆管癌不能手术切除的局部因素是不能同时实现预留肝脏及其脉管系统无瘤化、肝脏功能体积足够且结构完整(推荐等级C1)。
肝门部胆管癌治愈性手术前的胆道引流
对于肝门部胆管癌合并黄疸患者术前胆道引流的必要性和方法选择历来是一个有争议的问题，迄今缺乏前瞻性随机对照研究。赞同者认为术前胆道引流可降低胆红素或缓解胆管炎，提高预留肝脏的储备功能，纠正严重的营养不良和凝血功能异常；通过胆道引流导管进行胆道造影，尚有助于术前准确评估胆管树的受累程度(证据质量Ⅳ级)。反对者认为术前胆道引流并不能有效降低手术并发症和病死率，有引起腹腔出血、胆道和腹腔感染的风险，可诱发胆管周围纤维化增加手术难度；且因推迟了手术时机，在胆道引流等待期有肿瘤生长、扩散及瘘道种植转移的风险(证据质量Ⅱ级)。
肝门部胆管癌常需要联合半肝以上切除才能达到R0切除，而对合并阻塞性黄疸的肝门部胆管癌患者实施大范围肝切除的手术死亡率高达10%，其主要死亡原因为肝功能衰竭(证据质量Ⅳ级)。故对于黄疸时间长或伴有胆管炎、营养不良、血清胆红素＞200μmol/L且需要作大范围肝切除(切除肝叶＞60%)的患者，应予术前胆管引流，减退黄疸(证据质量Ⅳ级)。因为梗阻性黄疸不利于肝脏再生，故选择性门静脉栓塞之前也需行拟保留侧肝叶胆道引流。
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胆道引流的方法包括FFBD、ENBD、内镜逆行胆管支架引流(ERBD)以及手术引流。其中ERBD系内引流方法，但容易引起胆道逆行感染，不宜作为术前引流的方法。PTBD、ENBD系外引流方法，PTBD技术操作相对简单，但部分患者会出现瘘道的种植转移。ENBD避免了瘘道种植的风险，但对需多支引流的肝门部胆管癌患者技术要求很高，且引流时间较长则患者的耐受性较差。需根据胆管扩张程度和各单位自身的医疗技术条件选择和组合应用相应的引流方法。对于胆管引流的部位的选择，一般首选预留肝叶单侧引流，不仅可以有效减退黄疸，还可增加预留侧肝叶功能代偿和肝脏容积(证据质量Ⅳ级)。但对引流前手术方式难以确定的患者，或在单侧引流后血胆红素降低缓慢、并发胆管炎者，应实施双侧胆管完全引流(证据质量Ⅳ级)。对外引流者行胆汁回输有利于肠黏膜屏障功能的恢复，常规行胆汁细菌培养有利于指导围手术期抗生素的应用。
推荐6：根据患者年龄、胆红素水平、黄疸持续时间、肝肾功能、体能和营养状况、预计手术方式等综合判断是否需要术前胆道引流。对梗阻性黄疸患者血清胆红素＞200μmol/L且同时需要大范围肝切除(切除肝叶＞全肝体积60%)、或合并胆管炎、或营养风险大、或需做选择性门静脉栓塞的肝门部胆管癌患者应考虑给予术前胆道引流。胆道引流的方法应根据技术条件以及胆管扩张程度进行选择(推荐等级B)，一般首选作预留侧肝叶的胆道引流(推荐等级C1)。
肝门部胆管癌术前选择性门静脉栓塞
如果预留肝脏体积不足，肝切除术后有发生肝功能衰竭的可能，可先行PVE以诱导拟切除侧肝叶萎缩，待预留肝脏的体积和功能恢复后再行大范围肝叶切除手术。这一策略已被证明是一种提高切除率和减少术后肝功能衰竭的有效措施(证据质量Ⅲ、Ⅳ级)。
一般认为，对于预留功能性肝体积＜全肝体积40%的病例，术前应选择对拟切除肝叶作PVE，以降低手术后肝衰发生率和手术死亡率(证据质量Ⅳ级)。PVE前需先行预留侧肝叶的胆道引流以利于预留肝脏再生。
推荐7：伴有黄疸的肝门部胆管癌病例若预留功能性肝体积不足全肝体积的40%，术前需行拟切除肝脏区段的选择性PVE，而PVE前应行预留肝脏区段的胆道引流以利于预留肝脏再生(推荐等级C1)。
肝门部胆管癌治愈性切除手术方式选择及技术标准
手术切除是肝门部胆管癌患者获得长期生存的惟一治疗方法，目前公认的肝门部胆管癌标准治愈性切除手术方式为肝叶切除及肝外胆管切除、区域淋巴结及神经丛廓清及肝管-空肠Roux-en-Y吻合术。
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单纯肝外胆管切除时的切离线肝脏侧为肿瘤前缘5mm以上，胰腺侧常设定在胰腺上1.单纯肝外胆管切除：
缘。对于多数肝门部胆管癌，通过单纯胆管切除联合局部淋巴结廓清无法保证阴性切缘。然而，如果肿瘤为BismuthⅠ型、乳头型、高分化癌等且无淋巴转移和神经丛侵犯，理论上单纯肝外胆管切除可以获得R0切除。有报道显示，对选择性病例行单纯肝外胆管切除，5年生存率为28.0%(7/25)(证据质量Ⅳ级)。
推荐8：单纯肝外胆管切除适用于BismuthⅠ型、高分化、无淋巴结转移及神经丛侵犯的Tis/T1期肝门部胆管癌的治愈性切除，也用于体能状态不良或肝脏功能低下的高风险病例的姑息性切除(推荐等级C1)。
2.区域性淋巴组织和神经丛廓清：研究表明，肝门部胆管癌淋巴结转移发生率为30%～60%，由于常规病理检测不能发现淋巴结微转移，因此实际淋巴结转移率可能更高(证据质量Ⅳ级)。胆总管旁淋巴结是肝门部胆管癌淋巴转移途径中最关键的一站，从该站转移至门静脉旁、肝总动脉旁和胰头周围淋巴结，再转移至腹主动脉旁淋巴结是主要的淋巴转移途径。目前多数学者认为淋巴结清扫的范围为肝十二指肠韧带、肝总动脉旁及胰头后淋巴结。肝门部胆管癌存在多种形式的神经浸润，文献报道发生率为28%～100%，最常见浸润方式为沿神经周围间隙生长(证据质量Ⅳ级)。
肿瘤细胞也可在神经纤维内部以“跳跃”方式扩展并发生远处转移。肝门区及肝十二指肠韧带内的神经纤维在Glisson鞘内主要围绕肝动脉分布，门静脉及胆管周围分布稀少。因此，对肝十二指肠韧带及一、二级胆管所在的Glisson鞘进行廓清时应紧贴血管外膜剥除血管周围的神经纤维组织，以防受肿瘤浸润神经组织的残留和术后局部复发。手术操作时，胰腺侧廓清的关键是清楚地分离显露出胰头后部及胰颈上缘的胰腺组织、胃十二指肠动脉、肝总动脉，肝脏侧廓清则必须将血管以外的所有结缔组织从肝被膜上完全剥离切除。
推荐9：肝门部胆管癌治愈性切除术中常规清扫淋巴组织和神经丛的范围应包括：肝门区、肝十二指肠韧带、肝总动脉周围以及胰头后的淋巴结和神经丛组织。应整块切除肝十二指肠韧带内除肝动脉和门静脉以外的全部组织，实现肝十二指肠韧带的“骨骼化”(推荐等级C1)。
3.尾状叶切除：尾状叶胆管支直接汇入肝门部胆管的解剖特性和肝门部胆管癌的生物学行为决定了尾状叶在肝门部胆管癌手术治疗中的重要性。肝门部胆管癌可通过3条途径侵犯尾状叶：沿胆管上皮浸润至尾状叶胆管支、直接侵犯和沿胆管周围神经淋巴组织侵犯尾状叶肝实质。虽无可靠方法术前判断尾状叶是否受累，累及左右肝管汇合处的肿瘤(Bismush-CorleteⅡ、Ⅲ、Ⅳ型)侵犯尾状叶的几率高达48%～96%，切除尾状叶可提高R0切除率(证据质量Ⅳ级)。文献报道了尾状叶切除对肝门部胆管癌远期疗效的影响，联合尾状叶切除组的5年生存率达到40%以上(证据质量Ⅳ级)，显著高于保留尾状叶的对照组。目前，肝叶切除 专业知识整理分享
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联合尾状叶切除治疗肝门部胆管癌已被广泛接受。但对于部分Bismuth-CorletteⅠ型肝门部胆管癌、尾状叶未受侵犯者，联合切除尾状叶与保留尾状叶的预后无差异(证据质量Ⅳ级)。对于肝储备功能欠佳而尾状叶体积较大的肝门部胆管癌病例，也可在确认尾状叶胆管支未受侵犯的条件下，选择保留部分或全部尾状叶的术式。
推荐10：由于癌肿易侵犯左右肝管汇合部和尾状叶胆管支，通常情况下都应将全尾状叶切除作为肝门部胆管癌治愈性切除手术的必要内容。但是，部分Bismuth-CorletteⅠ型、乳头型肝门部胆管癌病例以及部分肝功能储备低下的肝门部胆管癌病例也可保留胆管未受侵犯的部分或全部尾状叶(推荐等级C1)。
4.规则性肝切除：肝门部胆管癌的病理边界常超过影像诊断和物理诊断所确定的癌肿边界，联合规则性肝脏区段切除能提高肝门部胆管癌的R0切除率和减少肿瘤复发这一观念已基本得到共识。小范围肝切除理论上可以在一些选择病例实施，其疗效还有待于观察。除少数BismuthⅠ型的患者外，多数患者均需联合规则性肝脏区段切除。部分BismuthⅠ型患者并存右肝动脉浸润，如无法切除重建，也需行右半肝切除。位于肝管分叉部的BismuthⅡ型患者需联合肝脏S4b段切除或左、右半肝切除和尾状叶切除；BismuthⅢa型患者需联合右半肝切除或扩大右半肝切除和尾状叶切除，Ⅲb型需联合左半肝切除或扩大左半肝切除和尾状叶切除，联合肝中央区域切除、右三区切除、左三区切除适用于BismuthⅣ型肝门部胆管癌。联合胰十二指肠切除适用于肝门部胆管癌侵犯胆总管下段及胰头者。扩大根治手术范围可以使一些常规方法不能达到R0切除的患者获益。
推荐11：若肝门部胆管癌的病理边界超越胆管、门静脉和肝动脉中任何一组脉管可切除重建的极限点，则需联合切除受累脉管支配的肝段，才能实现肿瘤治愈性切除。此外，对于单侧肝叶萎缩或肝内有转移灶的病例，应联合规则性肝切除(推荐等级C1)。
5.保留功能性肝实质的手术：由于联合规则性肝切除需要牺牲大量无辜的功能性肝实质，术前常需PTBD及PVE等预处理以增加预留肝脏的体积和功能，而预处理等待期可能出现肿瘤进展和扩散的风险。针对这一现状，国内外学者在常规施行肝外胆管切除、肝十二指肠韧带骨骼化以及尾状叶切除的基础上，探索实施联合S5段和(或)S4b段等保留功能性肝实质的肝门部胆管癌根治切除术，对部分选择性肝门部胆管癌患者取得了与扩大切除相似的疗效(证据质量Ⅳ级)。该术式的优点是最大限度保留了功能性肝实质，无需胆道引流等预处理，降低手术侵袭性和风险，在适当选择的病例同样可获取充分的无瘤切缘。
推荐12：保留功能性肝实质的手术可在一些严格选择的病例实施，但其疗效还有待进一步循证研究评价(推荐等级C1)。
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联合切除受累血管是实现R0切除的重要保证。联合门静脉切除重建可显著提高合并门静6.血管切除重建：
脉侵犯的进展期肝门部胆管癌患者的根治切除率，延长生存期，而手术并发症和死亡率与未行门静脉切除重建者相当(证据质量Ⅳ级)。当肝动脉浸润成为获得R0切除的惟一障碍时，应考虑联合肝动脉切除和重建。
推荐13：联合门静脉切除能显著改善肝门部胆管癌患者的预后，对存在明确门静脉侵犯的进展期肝门部胆管癌病例应予受累门静脉节段性切除重建(推荐等级C1)。
推荐14：当肝动脉浸润成为获得R0切除的惟一障碍时，应考虑联合肝动脉切除重建，以实现肝门部胆管癌的治愈性切除(推荐等级C1)。
7.胆管空肠吻合：肝门部胆管癌治愈性切除术中剩余肝脏断面上肝管残端的数目取决于肝门部胆管癌切除的手术方式和近端肝管的切离位点，但通常需吻合数支细小和薄壁的肝管，此类胆管空肠吻合有相当大的技术难度和较高的技术要求。胆管-空肠吻合的基本原则是胆管-空肠全周黏膜对黏膜吻合，从而恢复黏膜上皮的连续性和完整性。
胆管空肠吻合的基本技术要点是：(1)肝管整形融合：将相邻肝管开口拼拢缝合形成共同开口，可减少肝管空肠吻合数目和吻合口漏发生几率。(2)微创化手术处理：选择无损伤缝合针线和缝合技术，最大化减轻吻合口组织损伤。(3)胆管空肠黏膜对合：虽然空肠黏膜层不必缝合，但空肠壁和胆管壁缝合后胆管与空肠黏膜须精确对合，以利愈合。(4)非缺血性吻合：要求吻合口两侧胆管壁和空肠壁血运良好，并避免缝合不良造成吻合口组织缺血。(5)组织无张力接合：胆管与空肠吻合口不应有牵引胆管与空肠相分离的张力，否则在张力作用下缝线切割组织必然造成吻合口组织损伤，甚至吻合口渗漏或破裂。
推荐15：肝门部胆管癌切除后胆管重建的正确方式是胆管空肠Roux-en-Y吻合，其基本原则是胆管一空肠全周黏膜对黏膜吻合(推荐等级C1)。
肝门部胆管癌的肝脏移植治疗
肝脏移植通过切除整个病肝，可获得最佳的肝内胆管切缘。理论上，肝脏移植治疗肝门部胆管癌有以下优势：(1)可用于常规手术无法实现治愈性切除的肝门部胆管癌病例；(2)可用于合并肝脏基础疾病、肝功能受损及肝切除耐受性差的病例；(3)术前无需胆道引流及PVE等预处理；(4)减少常规手术可能导致的肿瘤种植转移。
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肝门部胆管癌诊断和治疗指南(2013年版)
