第三军医大学理论与实验课教案首页
课程名称 专业层次 神经病学 临床医学八年制本科 年 级 教 员 2004 邓志宽 授课方式 职 称 副教授 2 第11次课 授课时间2008年10月27日 第1～2节课 教案完成时间2008年10月20日
理论课 学时 授课题目（章，节） 第十四章 第二节 运动神经元病(motor neuron disease) 基本教材：《神经病学》，吴江主编，人民卫生出版社，2005 基本教材、主要参考书 参考书：《实用神经病学》（第二版），史玉泉主编，上海科技出版社，1995 和相关网站 网站：www.medicalstudent.com; www.neurohome.com.cn 教学目标与要求： 1. 了解运动神经元病的概念和分类。 2. 理解运动神经元病的基本表现。 3. 理解运动神经元病的诊断要点（病史、体征、电生理检查） 4. 了解运动神经元病的治疗和展望 教学内容与时间分配： 1. 导课 5min 2. 运动神经元病的概念和分类 10min 3. 肌萎缩侧索硬化的病因、病理、诊断和鉴别诊断 25min 4. 脊肌萎缩症的病因、病理、诊断 10min 5. 原发性侧索硬化及进行性球麻痹的病因、病理和诊断 20min 6. 运动神经元疾病的治疗 5min 7. 小结 5min 教学重点与难点： 教学重点：运动神经元病的诊断要点。 教学难点：运动神经元病的鉴别诊断。 教学方法与手段： 讲解式、启发式、提问式相结合 幻灯片演示，解剖图谱挂图，病例介绍，课堂思考 教学网站：www.medicalstudent.com; www.neurohome.com.cn 教学组长审阅意见： 签名： 年 月 日 教研室主任审阅意见： 签名： 年 月 日
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基 本 内 容 导课 以霍金病例，介绍其发病经过及目前状况。 第十四章 神经系统变性疾病 第二节 运动神经元病 （Motor neuron disease，MND） 一、运动神经元病的概念和分类 （一）概述outline 运动神经元病（motor neuron disease）是一组病因未明的选择性损害脊髓前角运动神经元motor neurons、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。 临床特征：上或（和）下运动神经元损害并存，表现为肌无力myoasthenia、肌萎缩muscular atrophy与锥体束征pyramid sign不同的组合，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。感觉和括约肌sphincter功能一般不受影响。 （二）运动神经元病的分类 1) 脊肌萎缩症：spinal muscular atrophy(SMA) 2) 原发性侧索硬化 primary lateral sclerosis (PLS) 3) 肌萎缩侧索硬化 amyotrophic lateral sclerosis(ALS) 讲解式，启发式， 10min 启发式、讲解式和提问式。 教学方法手段 和时间分配 5min 以著名物理学家霍金的疾病表现，引出运动神经元病。只能手指按键盘→只能眼球运动与外界交流→？
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基 本 内 容 4) 进行性延髓麻痹 progressive bullar palsy(PBP) 其中以肌萎缩侧索硬化为最常见。 二、肌萎缩侧索硬化amyotrophic lateral sclerosis，ALS 1.临床特征characteristics： 1) 脊髓前角细胞、脑干运动神经核团和锥体束同时受累。 2) 全球分布global distribution 3) 年发病率incidence 0.2—2.4/百万 5,000,000,000 年新增病例 10,000 4) 患病率prevalence 0.8—7.3/百万 3,5000 5) 散发病例sporadic cases 90%以上，家族性familial cases<10% 6) 存活时间survival time 31—43月 2.病因etiology及发病机制pathogenesy 本病病因至今不明。经许多研究，提出基因突变gene mutation、遗传heredity、氧化应激oxidative stress、兴奋毒性exitotoxicity、神经营养因子neurotrophic factors缺乏、中毒intoxation、免疫immunization、病毒感染及细胞程序性死亡、NO等也参与肌萎缩侧索 剖和功能的关系，试述上运动神经元和下运动神经元同时损伤后有什么症状和体征（各部位）？ 教学方法手段 和时间分配 提问式。 幻灯片、图片，25min 课堂提问：根据解硬化的发病。各种机制可能单独或同时在某些病例的发病中起作用。 1) 遗传机制genetic mechanism 公认：铜锌超氧化物歧化酶（SOD1）基因突变，位于21号染色体长臂（21q21）上的D90A是最常见的突变形式。 2) 氧化应激机制oxidative stress mechanism 运动神经元病患者，存在组织氧化损害的证据。肝脏内异常线粒体的存在也证实与神经元坏死或凋亡有关。 3) 兴奋性氨基酸excitatory amino acids介导的神经毒性机制 证据：患者血和脑脊液内兴奋性含量增高；非NMDA受体阻断剂可防止兴奋性氨基酸对肌萎缩侧索硬化患者神经元的损伤（离体神经元
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运动神经元病的概念和分类
