原发性性腺外卵黄囊瘤40例临床病理分析

原发性性腺外卵黄囊瘤40例临床病理分析

曹 钟1，钟佳良2，朱贤海3，杨志勇4，敖启林5

【摘 要】摘要：目的 探讨原发性性腺外卵黄囊瘤(extragonadal yolk sac tumor, eYST)的临床病理特征、组织来源、形态学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法 回顾性分析40例原发性eYST的临床病理资料、形态学和免疫表型特征，结合文献对其临床病理特点进行分析。结果 40例eYST中男性24例、女性16例，年龄6个月～42岁，平均12岁，≥12岁者17例，占42.5%。肿瘤分别位于纵隔16例(40.0%)、骶尾12例(30.0%)、腹膜后5例(12.5%)、松果体4例(10.0%)、阴道3例(7.5%)。40例患者中32例为纯YST(80.0%)，8例(20.0%)含有1～2种其他类型的生殖细胞肿瘤(germ cell tumor, GCT)成分。结论 原发性eYST少见，纵隔和骶尾是eYST最常见的解剖部位；发生在纵隔的肿瘤患者大部分限于成年男性，患者平均年龄明显大于骶尾、腹膜后、松果体和阴道肿瘤的患者(P<0.05)，发生在其他部位的eYST多限于青春期前的儿童；一些成人eYST的病例包含其他类型的GCT成分，儿童eYST总是为纯YST；eYST表现出多形性的组织学特征，结合免疫表型对明确诊断、鉴别诊断有一定价值。

【期刊名称】临床与实验病理学杂志 【年(卷),期】2014(000)009 【总页数】6

【关键词】卵黄囊瘤；性腺外；临床病理学；免疫组织化学

卵黄囊瘤(yolk sac tumor, YST)也称为内胚窦瘤(endodermal sinus tumor, EST)是恶性程度最高的生殖细胞肿瘤(germ cell tumor, GCT)。在美国，每年

100万人口中YST的发病率不超过1例[1]。YST常发生在青春期前儿童的性腺，10%～15%的YST发生在性腺外[2]。由于性腺外卵黄囊瘤(extragonadal yolk sac tumor, eYST)罕见，国内外文献多为个案报道，对其详细的临床病理特征的大宗病例分析鲜有报道。本文对40例eYST临床病理资料进行回顾性分析并复习文献，探讨其临床病理特征、组织形态学特点、免疫表型以及鉴别诊断，为临床的正确诊断提供新依据。

1 材料与方法

1.1 材料 收集华中科技大学附属同济医院和黄冈市中心医院病理科2009年9月～2012年6月诊治的外检及会诊的40例YST。40例患者均无其他部位的YST病史，男性24例、女性16例，年龄6个月～42岁，平均12岁，≥12岁者17例。肿瘤分别位于纵隔16例(40.0%)、骶尾12例(30.0%)、腹膜后5例(12.5%)、松果体4例(10.0%)、阴道3例(7.5%)。

1.2 方法 所有标本均经10%中性福尔马林固定，石蜡包埋，3～4 μm厚切片，HE染色。所有病例经两位病理教授证实为YST。免疫组化染色采用EnVision两步法，一抗包括AFP、AAT、CK(AE1/AE3)、PLAP、CD117、vimentin、HCG，以上抗体和试剂盒均购自北京中杉金桥公司。

1.3 统计学分析 所有数据均采用SPSS 17.0软件进行统计学分析。纵隔YST患者的平均年龄与其他部位组比较采用t检验，40例eYST患者平均年龄与临床病理参数相关分析采用χ2检验。

2 结果

2.1 临床资料 16例纵隔肿瘤患者均为男性；年龄11～42岁，平均(25.19±2.36)岁，明显长于骶尾、腹膜后、松果体、阴道的肿瘤患者(P均

<0.05，表1)；8例含有其他1～2种其他类型的GCT成熟型、未成熟型畸胎瘤和(或)精原细胞瘤的成分，8例为纯YST；临床分期为Ⅲ～Ⅳ期。12例骶尾肿瘤患者3例男性，9例女性；年龄1～3岁。5例腹膜后肿瘤患者2例男性，3例女性；4例年龄1～3岁，1例为28岁女性。4例松果体肿瘤患者，3例男性，1例女性；年龄8～12岁。3例阴道的肿瘤患者年龄均≤1岁。24例非纵隔肿瘤的临床分期均为Ⅰ期，均为纯YST。 2.2 病理检查

2.2.1 眼观 16例纵隔肿瘤为完整切除的标本，直径5～12 cm，平均9 cm。切面实性，灰白色及灰红色，部分出血、坏死、囊性变。其余部位的肿瘤为完整切除的包块或碎组织，直径2～6 cm，平均4 cm。切面实性，灰白色及灰红色。

2.2.2 镜检 eYST肿瘤细胞呈疏松网状、S-D小体、腺管状、乳头状及巨囊状排列，部分病例还可见玻璃样小体(图1)。组织学特征：巨囊型结构36例(90.0%)、疏松网状结构40例(100.0%)、S-D小体35例(87.5%)、腺管状结构21例(52.5%)、玻璃样小体28例(70.0%)。

2.2.3 免疫表型 eYST肿瘤细胞AFP、AAT、CK(AE1/AE3)、PLAP、CD117、vimentin、HCG的阳性率分别为92.5%(35/40)、77.5%(31/40)、100.0%(40/40)、50.0%(20/40)、57.5%(23/40)、10.0%(4/40)、0(0/40)。免疫组化标记阳性与患者年龄无相关性(P>0.05，表2，图2)。

2.3 患者年龄与eYST临床病理特征的关系 患者年龄≥12岁时，男性患者的比例(62.5%，15/24)明显高于女性(12.5%，2/16)(P<0.05)；纵隔发生肿瘤的比例(93.8%，15/16)明显高于非纵隔肿瘤(8.3%，2/24)(P<0.05，表2)。