《中国多发性肌炎诊治共识》要点
概述
多发性肌炎（polymyositis，PM）是以四肢近端肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病，它和皮肌炎、散发性包涵体肌炎（sIBM）、免疫介导坏死性肌病（IMNM）等同属特发性炎性肌病（IIMs）。我国各类IIM发病率不祥，但其中PM并非少见。
PM的病因和发病机制目前尚不清楚，根据其特征性的病理改变，即CD8＋T细胞攻击表达主要组织相容性复合物-I（MHC-I）的肌纤维，说明其为T细胞介导的免疫异常性肌病。
临床表现
PM主要见于18岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男性。疾病呈亚急性或隐匿起病，在数周或数月内进展。最常受累的肌群为颈屈肌及四肢近端肌，表现为平卧位抬头费力、举臂及抬腿困难，远端肌无力相对少见。严重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出现吞咽、构音障碍及呼吸困难。PM很少累及面肌，通常不累及眼外肌。约30％的患者有肌肉疼痛。
PM除骨骼肌受累外，尚可有疲乏、发热和体重下降等全身症状；有关节
痛和(或)关节炎等关节表现；有间质性肺炎、胸膜炎等肺部表现；有心律失常、心肌炎等心脏表现；还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血管受累的雷诺现象等。骨骼肌外受累较多见于肌炎特异性抗体(MSAs)阳性的患者。
PM可以伴发于其他自身免疫病。
实验室检查
一、血清肌酶
PM活动期血清肌酶(如肌酸激酶、LDH、ALT、AST等)均升高，其中肌酸激酶最为敏感，可高达正常上限的5～50倍，甚至更高。急性期可出现红细胞沉降率、C反应蛋白水平升高。
二、自身抗体
IIMs的抗体包括MSAs和肌炎相关抗体(MAAs)两大类。
三、肌电图
针极肌电图显示患者存在活动性肌源性损害。
四、肌肉病理
肌肉病理是PM最为重要的诊断和鉴别诊断依据，应在免疫治疗前完成。PM的病理显示肌源性损害。
五、肌肉MRI
肢体(常规大腿和小腿)肌肉MRI的短时问反转恢复序列像可见因炎症所致的弥漫或灶性水肿。
六、其他检查
PM，特别是MSAs阳性的PM常伴随其他脏器受累，所以需要常规进行肺部CT、心电图和心脏超声等检查。另外，尽管PM伴发肿瘤的机会低于皮肌炎，但略高于普通人群，因此，有必要进行肿瘤筛查。
诊断和鉴别诊断
一、诊断
我们建议对于PM的诊断依据如下诊断要点：
(1) 起病年龄大于18岁；亚急性或隐匿起病，数周至数月内进展；临床主要表现为对称的肢体无力和颈肌无力，近端重于远端，颈屈肌重于颈伸肌。
(2) 血清肌酸激酶升高。
(3) 肌电图提示活动性肌源性损害。
(4) 肌肉病理提示肌源性损
害，肌内膜多发散在和(或)灶性分布的、以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，炎性细胞大部分为T淋巴细胞，肌纤维膜有MHC—I异常表达，CDsT细胞围绕在形态正常的表达MHC．I的肌纤维周围，或侵入和破坏肌纤维。
(5) 无皮肌炎的皮疹；无相关药物及毒物接触史；无甲状腺功能异常等内分泌病史；无肌营养不良等家族史。
(6) 肌肉病理除外常见类型的代谢性肌病和肌营养不良等非炎性肌病。
二、鉴别诊断
PM需要和其他特发性炎性肌病、代谢性肌病、肢带型肌营养不良
(LGMD)、药物性肌病、横纹肌溶解、内分泌肌病和风
湿性多肌痛等鉴别。
1．皮肌炎：
2．slBM：
3．IMNM：
4．脂质沉积性肌病(LSM)：
5．LGMD：
6．类固醇肌病：
7．药物性肌病：
8．横纹肌溶解症：
9．内分泌肌病：
《中国多发性肌炎诊治共识》要点
