中文摘要
肾病综合征患者合并浆膜腔积液的临床与病理分析
目的：
分析成人原发性肾病综合征不同病理类型分布特征、男女比例及实验室检查之间的关系，并比较浆膜腔积液与非浆膜腔积液实验室特点，为存在肾活检禁忌症的患者的病理诊断提供参考信息。
资料与方法：
分析2014年1月1日至2014年12月30日，于我院诊断为原发性肾病综合征并行肾脏活检的成年患者198例，分析不同病理类型在性别、年龄、实验室检查的差异，并分析肾病综合征合并浆膜腔积液与无浆膜腔积液在性别、年龄、实验室检查、病理类型之间的差异。多组间计量资料检验采用方差分析，以P＜0.05为差异具有统计学意义。
结果：
1、成人原发性肾病综合征中，男性多见，发病高峰在40~60岁；最常见的病理类型是膜性肾病，其次为微小病变性肾病、IgA肾病、局灶性节段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎。
2、肾病综合征中，50% IgA肾病患者在行肾活检时已经肾功能不全。 3、原发性肾病综合征患者合并浆膜腔积液共64例，占原发性肾病综合征的32.32%，其病理类型以膜性肾病、微小病变性肾病为主，而微小病变性肾病更容易出现浆膜腔积液。
4、原发性肾病综合征合并浆膜腔积液组与无浆膜腔积液组相比，24小时尿蛋白定量、血浆白蛋白、胆固醇之间具有统计学意义（P＜0.05）。
5、在肾病综合症合并浆膜腔积液组中，单纯胸腔积液组、单纯腹腔积液组与胸腔积液合并腹腔积液组相比，血浆白蛋白、胆固醇、血肌酐之间无统计学差异（P＞0.05），而胸腔积液合并腹腔积液组的24小时尿蛋白定量明显高于单纯胸腔积液、单纯腹腔积液组，差异具有统计学意义（P＜0.05）。
结论：
1、成人原发性肾病综合征患者中，男性多见，发病高峰在40~60岁； 最常见的病理类型是膜性肾病，其次为微小病变性肾病。
2、原发性肾病综合征患者合并浆膜腔积液中病理类型以膜性肾病、微小病变性肾病为主，而微小病变性肾病更容易出现浆膜腔积液。 3、肾病综合征合并浆膜腔积液组与无浆膜腔积液组相比，尿蛋白定量、胆固醇更高，而血浆白蛋白更低。
4、原发性肾病综合征患者合并浆膜腔积液组中，胸腔积液合并腹腔积液组的尿蛋白明显高于单纯胸腔积液组、单纯腹腔积液组。
关键词：
肾病综合征 临床表现 病理类型 浆膜腔积液
第1章 前 言
肾病综合征（Nephrotic syndrome,NS）这一概念最早来源于1932年，Christian用此来阐述多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿及相应的临床表现，临床上表现为慢性进行性疾病，肾小球基底膜通透性增高及滤过率降低为主，肾小球滤过屏障通透性增加，导致大量血浆蛋白随尿液丢失所引起的一组临床综合症。其主要表现为：①大量蛋白尿（国内标准＞3.5g/d，国外标准为3.5g/（1.73㎡·24h））；②低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）；③高脂血症；④水肿。其中大量蛋白尿、低蛋白血症是诊断的必要条件，水肿及高脂血症是继发于大量蛋白尿的病理生理改变。根据病因不同，肾病综合征可以分为原发性肾病综合征（Primary nephrotic syndrome，PNS）和继发性肾病综合征（Secondary nephrotic syndrome，SNS）。
肾病综合征水肿非常常见，尤其以眼睑及双下肢水肿常见，水肿是指人体组织间隙有过多的液体积聚使组织肿胀，发生于体腔时成为积液，如胸腔积液、腹腔积液、心包积液[1]。浆膜腔积液常见的病因为肿瘤、结核、肝硬化、心脏疾病、肾脏疾病及系统性疾病。部分患者出现浆膜腔积液时无明显症状，在行腹部彩超或肺部影像学检查时发现，部分患者呼吸困难、腹部膨隆明显，影像学检查可见大量胸腔积液及腹腔积液。有研究[2]指出单纯原发性肾病综合征时，当血浆白蛋白低于20.6g/L时容易出现腹水。迄今有关肾病综合征水肿的发病机制尚有争议，即肾病综合征患者的水肿是由大量蛋白尿、低蛋白血
症、血浆胶体渗透压下降、血浆外渗造成的“充盈不足”学说[3]，以及肾病综合征患者血容量过多状态，存在与低血浆白蛋白血症、肾素-血管紧张素-醛固酮系统无关的原发性水钠潴留[4]。
本文研究探讨分析2014年1月1日至2014年12月30日临床诊断为原发性肾病综合征并行肾活检的198例患者，分析不同病理类型在性别、年龄、实验室检查的差异，并分析肾病综合征合并浆膜腔积液与无浆膜腔积液在性别、年龄、实验室检查、病理类型之间的差异，为存在肾活检禁忌症的患者的病理诊断提供参考信息
第2章 综 述
原发性肾病综合征（Primary nephrotic syndrome,PNS）是指在排除了各种继发性肾损害的病因后的排他性诊断。常见的继发性肾病综合征的病因有：系统性红斑狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾病、丙肝病毒相关性肾病、过敏性紫癜性肾炎、肾脏淀粉样变性、糖尿病肾病、类风湿相关性肾损害、药物、感染及肿瘤所致肾病综合征（Nephrotic syndrome,NS）。临床上，原发性肾病综合征的常见的病理类型有：膜性肾病（Membranous nephropathy,MN），微小病变性肾小球病（Minimal change disease,MCD），IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN），局灶性节段性肾小球硬化（Focal segmental glomerular sclerosis,FSGS）,系膜增生性肾小球肾炎（Mesangial
proliferative
glomerulonephritis,MsPGN），膜增生性肾小球肾炎（Membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN）。
1、膜性肾病
膜性肾病是成人肾病综合征最常见的类型，其发病率约占NS的20%[5]。日本的文献报道[6]1203例原发性肾病综合症中膜性肾病占36.8%。国内报道[7]膜性肾病占原发性肾小球病的9.89%。膜性肾病是中国老年患者最常见的原发性肾小球病的类型，有研究指出[8]老年人膜性肾病的发病率由3.18%（1997-1999年）增长到15.21%（2009-2011年）。MN可发生于所有年龄与种族患者中，但男性的发病率较女性更高（性别比=2:1），发病高峰在30-50岁[5]。MN是一个慢性疾病，可以自发缓解和复发，在起病的2年内大约有40%的患者可以自发缓
肾病综合征 3.26 23 - 图文
