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第十二章 自身免疫性溶血性贫血 及其实验诊断
一、自身免疫性溶血的检验及其应用 二、自身免疫性溶血性贫血的实验诊断
一、自身免疫性溶血的检验及其应用
1.免疫性溶血性贫血的定义和分类 免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。这类免疫 反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG 或 IgM）作用下，或 激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破 坏。免疫性溶血性贫血的分类见下表。
免疫性溶血性贫血的分类 分类
自身免疫性溶血性贫血 温反应性抗体型 冷反应性抗体型 冷凝集素综合征
阵发性冷性血红蛋白尿症 药物免疫性溶血
抗体型别
通常为温抗体，IgG 为主
以温抗体 IgG 为主，少部分 IgA、C3 通常为 IgG、补体 几乎均为 IgM 一般为 IgG
免疫复合物型、IgG、IgM 等
同种免疫
新生儿溶血症
ABO、Rh、MN 型
血型不合输血
ABO、Rh 型
2.抗人球蛋白试验 包括直接（DATG）法和间接（IATG）法。
（1）原理：用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。分为检测红细胞表面有无不完全抗 体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者 最常用。
直接试验应用抗人球蛋白试剂[抗 IgG 和（或）抗 C3d]与红细胞表面的 IgG 分子结合，如红细胞表面存 在自身抗体，出现凝集反应。
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抗人球蛋白直接试验原理示意图及结果观察（玻片法）
间接试验应用 Rh（D）阳性 O 型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞 致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。
抗人球蛋白间接试验原理示意图及结果观察（试管法）
结果：健康人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性。
（2）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物 致免疫性溶血性贫血、输血引起溶血性贫血和新生儿同种免疫性溶血性贫血。阴性不能排除免疫性溶血性 贫血。
3.冷凝集素试验
（1）原理：冷凝集素为 IgM 类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O 型红细胞或与受检者血型相同 的红细胞发生凝集。凝集反应的高峰在 0～4℃，当温度回升到 37℃时凝集消失。
参考值：正常人血清抗红细胞抗原的 IgM 冷凝集素效价＜1:32（4℃）。
（2）临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1:1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、 肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过 1:1000。
4.冷热溶血试验
（1）原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（Donath-Landsteiner 抗 体），在 20℃以下（常为 0～4℃）时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。当温度升至37℃时，补体 激活，红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。
结果：阴性。
（2）临床意义：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者呈阳性，D-L 抗体效价可高于 1:40。病毒感染可出现 阳性反应。
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二、自身免疫性溶血性贫血的实验诊断
1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血（WAIHA）
（1）血象：红细胞和血红蛋白：急性型迅速下降，红细胞甚至可低至 0.8×1012/L，血红蛋白降至 20g/L； 慢性型 Hb 多在 40～80g/L。周围血片红细胞呈小球形，表面凹凸不平，可见红细胞自身凝集、碎片，偶见 红细胞被吞噬现象，常见有核和嗜多色性红细胞。网织红细胞增多，可超过10%。白细胞常增高，急性型可 超过 50×109/L，慢性型可更高，两型也都可减少。急性溶血期有早、中、晚幼粒细胞出现，甚至并发类白 血病反应。部分患者血小板减少。
温抗体型自免溶贫患者外周血中可见球形红细胞
温抗体（主要）与红细胞结合 抗体 Fc 端构型变化 易被吞噬细胞所吞噬破坏或部分吞噬成为球形细胞 最后在脾索内被破坏。
温抗体型自免溶贫球形红细胞形成机制示意图
（2）骨髓象：骨髓粒红比例缩小或倒置，呈现幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。再障危 象发生时，全血细胞减少，迁延数周。
（3）抗人球蛋白试验：是本病重要的诊断方法，最好同时作直接和间接法。直接法的意义更大，具有 半定量测定价值，可作为病情程度变化和随访的指标。临床上常分为三型：①多数是抗IgG 及抗 C3 型，预 后差，治疗困难；②抗 IgG 型；③少数是抗 C3 型，预后好。抗 IgA 型偶见。
间接试验用正常 O 型或 Rb（D）或与被检者（ABO）同型红细胞检测患者血清中游离的自身抗体或补体， 发生凝集为阳性。
直接抗人球蛋白试验阴性，并不能排除 AIHA 的诊断。遇可疑结果应重复检测。 另外，红细胞脆性试验阳性，自身溶血试验阳性，且能被 ATP 纠正。
2.冷凝集素综合征（CAS） 冷凝集素综合征又名冷凝集素病，是另一种自身免疫性溶血性贫血。
（1）血象：血片红细胞大小不等、异形、嗜多色、红细胞呈缗钱状及自身凝结现象，制备血片特别困 只
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主管检验技师考试临床血液学检验讲义第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断
