2020版子宫癌肉瘤诊治中国专家共识（全文）
子宫癌肉瘤 （uterine carcinosarcomas，UCS）仅占所有子宫体恶性肿瘤的2%~5%，但其相关死亡在子宫恶性肿瘤占比超过16%。UCS以双相组织学为特征，既有癌成分，也有肉瘤成分，其上皮成分是主导肿瘤生物学行为的主要成分。2009
年国际妇产科联盟（International Federation of
Gynecology and Obstetrics，FIGO）将UCS按照子宫内膜癌的分期系统进行分期，其预后较高级别子宫内膜癌差。目前UCS 尚缺乏早期精准诊断方法和最佳治疗方案，手术是首选的治疗方法，术后需辅以化疗和/或放疗。为进一步规范UCS诊治，中国医师协会微无创医学专业委员会妇科肿瘤（学组）专业委员会、中国优生科学协会女性生殖道疾病诊治分会联合中国优生科学协会肿瘤生殖学分会组织国内专家，特制订本共识。
01、临床病理特征
1.1 流行病学特征
美国SEER数据库分析发现，UCS发病率为1~4/10万，中位发病年龄为67岁，我国报道UCS的高发年龄为50~60岁，中位发病年龄55岁，发病年龄差异考虑可能与地域有
关。UCS发病的高危因素与子宫内膜癌类似，包括高龄、肥胖、未产妇、外源性雌激素应用、他莫昔芬和盆腔放疗等。他莫昔芬治疗后相关UCS的发生风险明显高于子宫内膜癌（RR：4.62 vs 2.07），接受他莫昔芬治疗后UCS发病的中位间隔时间为9年。 1.2 临床表现
UCS缺乏典型的临床表现，常表现为不规则阴道流血、阴道流液、下腹痛、腹部包块、腹水等。其中异常子宫出血是最常见症状，阴道流液多为肿瘤渗出液或感染坏死所致。确诊时，60%的患者出现子宫外转移，10%的患者以转移癌首诊。妇科检查可见宫颈口脱出肿物，或可触及盆腔肿块。 1.3 病理组织学及免疫组化特征
大体检查可见肿瘤呈息肉样充满宫腔，切面质软，伴有不同程度的出血坏死和囊性变，常合并肌层浸润，有时累及子宫颈。镜下可见癌和间叶成分紧密混合，以癌或肉瘤的一种为主要成分，两种成分一般有明确的分界，相互融合现象也可见到。
约2/3的病例中上皮成分为浆液性癌，1/3为子宫内膜样癌；而10％的癌成分为FIGO 1级，10％为FIGO 2级，80％为FIGO 3级，非内膜腺体来源的癌如鳞状细胞癌或未分化癌也有出现，偶尔可见两种或三种癌成分 。间叶成分多数为高级别肉瘤。
同源性UCS是指肉瘤成分来自子宫组织本身（即内源性分化），包括子宫内膜间质肉瘤、未分化肉瘤、纤维肉瘤或平滑肌肉瘤，或以上成分混合存在；异源性UCS则指存在子宫组织以外的肉瘤成分（即外源性分化），包括横纹肌肉瘤和软骨肉瘤，骨肉瘤和脂肪肉瘤少见，神经外胚层分化者罕见。UCS转移病灶最常见为单纯性癌，偶尔为癌和肉瘤混合。 免疫组化广泛用于UCS鉴别诊断，主要特征为上皮成分细胞角蛋白（AE1/AE3）、上皮膜蛋白抗原（ EMA） 表达阳性；间叶成分波形蛋白（Vimentin）表达阳性，肌肉特异性肌动蛋白（MSA）和α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）有时呈阳性。CD10与Vimentin在UCS中高表达，错配修复蛋白（MMR）表达缺失也具有一定鉴别作用。
关于UCS起源目前存在争论，主要有以下三种学说：⑴碰撞学说。碰撞学说也称多克隆起源学说，认为UCS由上皮和间质两种细胞分化而来，起源于两个完全不同的恶性细胞群；⑵转化学说。即单克隆起源学说，认为UCS中肉瘤成分由癌成分衍生而来；⑶联合学说。认为UCS起源于上皮多能干细胞，在增殖过程中向上皮和间质不同方向分化。目前转化学说已被广泛接受，发生机制与上皮-间充质转化（EMT）有关，上皮细胞可呈间充质细胞表型，并获得迁移能力。
事实上，免疫组化和分子研究结果也证明了癌和肉瘤成分共同表达上皮标志物，且具有相同的遗传学改变。但来自UCS
2020版子宫癌肉瘤诊治中国专家共识(全文)
