胎儿主-肺动脉间隔缺损的产前超声诊断

胎儿主-肺动脉间隔缺损的产前超声诊断

陈翠华，陈思瑾，裘毓雯，王云芳，肖淑芳，邓许洁

【摘 要】［摘要］目的：探讨胎儿主-肺动脉间隔缺损的超声声像图特征，提高超声对此病的产前诊断水平。方法：对2010年1月—2013年12月经我院产前超声诊断为胎儿主-肺动脉间隔缺损的5例超声检查资料进行回顾性分析，总结主-肺动脉间隔缺损的超声特征。结果：产前超声诊断为胎儿主-肺动脉间隔缺损的病例共5例，按Richardson分型法，Ⅰ型4例，Ⅱ型1例；缺损大小为0.17～4.0mm。其中1例合并有室间隔缺损。声像图主要表现在三血管观上可见主动脉与肺动脉之间出现回声中断，范围大小不等，缺损呈窗形或弧形。CDFI在缺损处可探及肺动脉向主动脉分流信号。结论：胎儿主-肺动脉间隔缺损具有特征性声像图，产前超声能够显示主-肺动脉间隔缺损的位置、大小及血流动力学改变等情况，是产前首选的检查方法。 【期刊名称】中国临床医学影像杂志 【年(卷),期】2015(026)001 【总页数】2

【关键词】［关键词］心脏缺损，先天性；超声检查，产前

主-肺动脉间隔缺损（APSD）又称为主-肺动脉窗，是一种少见的先天性大动脉分隔不全的心脏畸形，发病率占先天性心脏病的0.1%～0.15%［1］。本病较早期即可发生肺动脉高压和阻塞性肺血管病变，患儿可因心衰和肺炎而死亡。由于本病预后不良，一旦明确诊断宜及早手术治疗，手术年龄以婴儿早期为佳。因此，产前超声诊断胎儿APSD对指导出生后婴儿的正确处理提供了有价值的信息。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选择我院2010—2013年经产前超声诊断为主-肺动脉间隔缺损的5例病例资料进行回顾性分析，孕妇年龄23～34岁，平均28岁，初产妇3例，经产妇2例，所有病例均无先心病家族史及继往不良孕产史。首次发现胎儿先天性心脏畸形的孕周为22～27周。 1.2 超声仪器及方法

采用GE Volelson 730、GE E8型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2～5MHz和4～8MHz，孕妇取平卧位或侧卧位，选择产科扫查模式，常规检查胎儿各器官并测量胎儿生长参数，心脏检查选择胎儿心脏模式，获取胎儿四腔心，左、右心室流出道，三血管和三血管气管切面，观察左右心腔大小比例，房室间隔、瓣膜数目和形态及启闭活动，大动脉起源，主动脉、肺动脉内径大小及比例关系，并用彩色多普勒血流显像观察各房室及大动脉的血流分布，注意有无异常分流及反流信号。

2 结果

产前超声诊断为胎儿主-肺动脉间隔缺损的病例共5例，按Richardson分型法，Ⅰ型4例（图1），Ⅱ型1例；缺损大小为0.17～4.0mm。其中1例合并有室间隔缺损。经产前遗传门诊咨询后有2例做羊水穿刺行染色体核型分析，结果均无异常发现。随访情况：3例在其他三甲医院再次超声检查证实同样诊断后选择回当地引产，未行尸检；1例出生后6月行补片修补缺损手术；尚有1例未分娩，正随访中。

3 讨论

主-肺动脉间隔缺损由Elliotom首先发现，主要是因为胚胎发育时期（5～8周），动脉干间隔发育不全，造成升主动脉与肺动脉分隔不全，遗留口径不等的缺损所致［2］。

3.1 主-肺动脉间隔缺损的病理解剖及分型

其病理特征是：主动脉、肺动脉的走行及相互关系正常，二组半月瓣发育正常［3］。按Richardson分型法将本病分为3型：Ⅰ型为近端型，缺损位于升主动脉壁内、乏氏窦上方，Ⅱ型为远端型，缺损位于升主动脉远端与肺动脉起始部之间；Ⅲ型为主-肺动脉间隔完全缺损，好像左右肺动脉异常起源于升主动脉，此型罕见［4］。

3.2 胎儿主-肺动脉间隔缺损的产前超声诊断

三血管及三血管-气管切面是诊断主-肺动脉间隔缺损的最佳切面，表现为主动脉与肺动脉之间隔回声中断，可见缺损处呈弧形或窗形，大小不等。本组资料均在此切面探及到缺损口，最小为1.7mm，最大为4.0mm。这是产前超声诊断胎儿主-肺动脉间隔缺损的重要依据。彩色多普勒血流显像：在缺损处可见肺动脉向主动脉方向的过隔花色血流信号，频谱多普勒于缺损处可显示连续性分流频谱。四腔心及左右心室流出道切面均无异常表现（1例合并室间隔缺损除外）。

3.3 鉴别诊断

主-肺动脉间隔缺损第Ⅲ型需与永存动脉干相鉴别，相同点是肺动脉从主动脉发出，不同点是前者具有两组半月瓣，而后者仅有1组，可以鉴别。 3.4 主-肺动脉间隔缺损的预后

本病预后不良，较早期即可发生肺动脉高压和阻塞性肺血管病变，故一旦明确