肺肉瘤样癌1例报告和文献复习
【关键词】肉瘤样癌；临床
文章编号：1004-7484 (2014) -02-0654-02
1临床资料 男性，41岁，既往体健，无烟酒嗜好，否认有高血压、
糖尿病、肝炎、结核等疾病史。
因“体检发现右上肺占位性病变” 一周就诊。查体：T： 36. 5°C； P： 81 次/分；R： 20 次/分；BP： 120/80mmHg 发育 正常，营养一般，体型消瘦，神志清楚，查体合作，步入病 房。皮肤粘膜无黄染，未见皮疹及出血点。浅表淋巴结未及 肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，巩膜无黄染，双瞳孔等大 等圆，对光反射灵敏。颈软，颈静脉无怒张，气管居中，甲 状腺无肿大。胸廓无畸形，两侧运动度均等，语颤无增强。 听诊：双肺呼吸音清，右肺呼吸音略减低，未闻及干湿性? 音。心率81次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹 平软，肝脾肋下未及，无压痛、反跳痛。双肾区无叩击痛, 无杵状指，双下肢无浮肿，NS (-)o胸部CT示右肺上叶外 侧胸膜下见一较大分叶状肿块影，大小约
5. 4cmx5. 2cmx3. 9cm,边缘可见深分叶及短毛刺影，邻近胸 膜增厚、牵拉。PET-CT提示右肺上叶团块状FDG代谢不均匀 性增高，考虑右上肺结核性或炎性肉芽肿性病变可能性大， 恶性肿瘤不能排除。纤维支气管镜检查所见：右肺上叶支气 管见不规则新生物生长致前段管腔阻塞，后段管腔狭窄，送 活检组织报告如下：见支气管粘膜下的显微组织排列紊乱， 其中见部分异性细胞浸润，考虑肺鳞癌可能性大，后请外院 病理科会诊后提示恶性肿
瘤依据不足，经家属同意要求后给 予以诊断性抗结核治疗2周，复查胸部CT示右上肺病灶无 明显吸收好转。治疗期间患者出现偶有胸痛症状。请胸外科 会诊准备手术治疗，术前相关检查，血常规：WBC： 8.33X109/L, NE： 76%, hb： 131g/L, HCT： 35%, pit： 254X109/L,肝肾功能、血糖、电解质均正常，肺功能：FVC： 2. 5L,占预测值 64. 6%, FEV1： 2. 26L,占预测值 65.9%,无 手术禁忌症。于2011年6月15 H,在全麻双腔气管插管术 下，行VATS下辅助8cm小切口右上肺叶切除术。术中见右 上肺肿块侵犯部分壁层胸膜，手术顺利，安返病房。术后病 理诊断：右上肺肉瘤样癌，大小5. 0cmx4. 0cmx3. 5cm,侵及 胸膜，病理分期：T3N0M0, IB期。免疫组化报告：癌细胞 CK ( + ), TTF-1 ( + ), EMA 灶性( + ), 34BE12 灶性( + ), CK7
( + )o术后出现高热症状，WBC最高达25. 5X109/L,术后 胸部CT提示右中下肺斑片、条索影，考虑肺部感染，经积 极抗感染治疗后复查血常规正常，体温正常，全胸片示右肺 病灶吸收佳，右中下肺膨胀满意，右侧胸腔未见积气积液征 象，痊愈出院。
2讨论
肉瘤样癌(sarcomatoid carcinoma, SC)是一种较少 见的癌和肉瘤样形态混合于一个瘤体内的，单克隆起源的向 不同组织分化，可发生于生殖泌尿道，上呼吸道、食管、皮 肤和乳腺的非常罕见的恶性上皮肿瘤[1-2] o在以往WHO肺 肿瘤分类(1981)中，把含恶性上皮成分和恶性间叶成分的 肿瘤命名为癌肉瘤。1992年Ro et al[l]建议用SC来命名 这类双向分化的肺肿瘤，以后Nappi et al [3]进一步将其分 为单项性SC和双向性SC。Wick[4]则再把双向性SC中存在 特殊间叶分化(骨、软骨、横纹肌)肉瘤称为异源性双向性 SC,缺乏这种分化的则称为同源性双
向性SCo 2004年WHO 肺肿瘤组织学分类将肺肉瘤样癌(Lung sarcomatoid carcinoma, LSC)定义为一组含有肉瘤形态细胞或肉瘤样分 化的非小细胞肺癌，包括多形性癌、巨细胞癌和梭形细胞癌 等五种亚型[5]。LSC占肺恶性肿瘤的0.3%-4. 7%[3-6],其 多见于男性，其侵袭性较一般肺癌高，就诊时肿瘤常较大。
临床症状与肿瘤部位有一定关系，以咳嗽、咳痰、痰中 带血和胸背痛多见，在影像上，肺肉瘤样癌可分为2型，即 周围型(肺实质型)和中央型(支气管腔内型)[7],而分 型和瘤内上皮成分具有较大关系，与间叶成分关系较小[8], 周围型肺SC的上皮成分以腺癌为主，占50%,而中央型以鳞 癌多见，占91%,上皮成分以大细胞癌为主的肺SC多表现为 团块状的周围型肿块伴多发坏死灶。肿瘤大多位于肺周围， Kim et al ［9］报道70. 7%的具有多形性，肉瘤样，或者肉瘤 成分的肺癌都是周围型的，庞颖等［10］以及李天女等［11］均 有相同报道。此外，有文献报道［9-11］,在肺叶分布上，肺 肉瘤样癌上叶多见，其原因不清。
影像学部分表现为典型的癌征象如分叶、毛刺及空洞 征，少数还出现胸腔积液和肺不张。周围型者多无症状，发 现较晚，较易侵犯胸膜及胸壁而引起胸痛。文献报道，增强 CT扫描对LSC与普通NSCLC的鉴别有一定价值［6］。
肉瘤样组织比例必须在50%以上，才能诊断SC,若肉瘤 样组织比例过少，宜诊断为癌［3］。LSC免疫组化特点主要可 以看到癌区细胞CK、EMA表达阳性，肉瘤样区瘤细胞Vimentin 阳性
且大多能灶状或片状表达CK、EMA等；电镜下肉瘤样细 胞具有上皮细胞特征。本案病例患者免疫组化符合上述表 现，但术前纤维支气管镜活检病理报告为鳞癌，可能与组织 较少有关。
LSC常侵及胸壁及胸膜，钙化极少见。生长迅速，侵袭 性强，在短期随访期间迅速长大［9］,可有远处转移，较常 见转移部位是骨、脑、肺、肝脏或者肾上腺，转移灶通常也 同时具有上皮和间叶两种成分［12］,本案病例患者术后予以 辅助化疗，5个月出现右侧肋骨转移，遂行放疗治疗。
文献显示，LSC患者的5年生存率为11.0%-20.0%,平 均生存15个月左右⑹。肿瘤大小与LSC患者生存期密切相 关，
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