Mirrizi综合征1例报道
陈建清 胡良凯 张建民 上海市杨浦区市东医院 200438
病史摘要：
患者，女性，40岁，因“中上腹隐痛一周，皮肤巩膜黄染3天”入院，查体：全身皮肤巩膜黄染，听诊两肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心率70次/分，律齐，各瓣膜听诊区未及明显杂音。腹平软，右上腹轻压痛，无反跳痛，未触及包块，肝、脾肋下未触及，Murphy’s征阴性，肝区叩痛阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。
辅助检查：血常规：白细胞7.55*10^9/L，中性粒细胞70.0%，血红蛋白83.2g/L,血小板436*10^9/L。尿常规胆红素+++，尿胆原阴性，血淀粉酶：29u/l，血CA199：562u/ml，CA125：269.80u/ml，CEA：0.30ng/ml，AFP：2.20ng/ml，肝炎病毒标志物均阴性。血谷丙转氨酶：623u/l，谷草转氨酶：308u/l，总胆红素123.2umol/l，直接胆红素99.1umol/l，碱性磷酸酶327u/l，GGT625u/l，胆汁酸411.93umol/l。 上腹部增强CT：肝内外胆管扩张，梗阻部位在胰头水平，慢性胆囊炎。MRCP示胆总管结石，慢性结石性胆囊炎。
治疗经过：予以禁食，抗感染，松弛Oddis括约肌，保肝等治疗。拟诊为“胆总管结石，梗阻性黄疸”行ERCP胆总管取石术，造影见胆总管中上端扩张，直径最大约1.3cm，胆总管中段似见一处充盈缺损影，胆总管下端变细，近端肝内胆管扩张，胆囊不显影。以取石气囊数次清理胆总管未见结石取出，后置入猪尾式鼻胆管行胆汁引流。3日后行鼻胆管造影提示“胆总管内可见巨大充盈缺损”，后转入外科行手术治疗，术中见胆囊6*4cm，胆囊三角区明显粘连，水肿，胆囊壁与胆总管右前壁紧贴，切开胆囊，取出一枚约2cm大小的结石，并发现胆总管右前壁处缺损，约1*0.5cm，鼻胆管显露。在胆总管下段前壁纵行切开约2cm，探查左右肝管通畅，探查胆总管内无结石，胆总管下端进入十二指肠通畅。术中诊断为胆囊结石，Mirrizi综合征II型，遂行胆囊切除，胆总管缺损修补，胆总管切开，T管引流术。术后恢复较好，带T管出院。1月后拔除T管，复查肝功能，肿瘤指标均恢复正常。 讨论：
Mirizzi综合征最早由一位阿根廷外科医生Pablo Mirrizi在1948年首次描述，是指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和(或)其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群。临床上Mirizzi综合征的分型较多，目前比较公认的是Csendes分型，分为4型：I型胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫胆总管；II型胆囊胆管瘘形成，瘘口小于胆总管周围1/3，III型瘘口不超过胆总管周围2/3，IV型，胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁[1]。Mirizzi综合征的临床表现复杂，实验室检查亦无特异性，术前诊断率低，与胆总管结石难以鉴别。其诊断主要依赖于影像学检查，但多在术中确诊。文献报道经手术确诊的14例患者中，仅有4例术前诊断为Mirizzi综合征[2]。易滨等回顾性分析经手术确诊为Mirizzi综合征患者的术前资料，67%于诊断时考虑此症[3]。孙刚等报道术中证实病例中，12例术前经MRCP检查，仅6例诊断为Mirizi综合征
[4]
。B超是该综合征首选检查方法，文献统计B超诊断该综合征的敏感度为
23–46%[5]。有资料显示B超、ERCP、CT、MRCP诊断Mirizzi综合征的敏感性分别为7.1%、50%、20%、42.9%[6]。外科手术是Mirizzi综合征唯一有效的治疗方法，原则是去除病灶、取尽结石、解除梗阻、修复瘘道和胆道引流。根据不同的临床分型，采取不同的手术方法。本例患者以腹痛伴梗阻性黄疸为临床表现，结合生化、CT及MRCP表现，诊断为胆总管结石，行ERCP，见胆总管内充盈缺损，但反复取石失败，后经手术证实为Mirrizi综合征II型，并行手术治疗。通过该病例，我们有以下体会：1.Mirrizi综合征的术前诊断比较困难，与胆总管结石较难鉴别，ERCP有时亦无法确诊。2.该病例多种影像学均见胆总管内充盈缺损，对于胆总管内巨大充盈缺损，同时存在胆囊结石，需考虑胆总管受外压形成可能。3.对于胆囊结石合并梗阻性黄疸病例，影像学提示胆总管结石，不能简单下结论，应开阔思路，需考虑到Mirrizi 综合征伴胆管瘘的可能，尽量避免术前误诊。
参考文献
（1）Md. Ibrarullah，Tapas Mishra，A P Das ．Mirizzi syndrome ．Indian J．Surg， 2008，70：281–287．
（2）郭金星，张宗明，朱建平等．Mirizzi综合征诊治14例．世界华人消化杂志，2007，15(36): 3868-3870．
（3）易滨，张柏和，吴孟超等．Mirizzi综合征15例的术前诊断分析．中华普通外科杂志，2001，16（3）：147-149．
（4）孙刚，水嫣琼，王梦炎．Mirizzi综合征21例的诊治．中华消化外科杂志，2008，7（2）：153
（5）Yeh，CN Jan，YY Chen，et al．Laparoscopic treatment for Mirizzi syndrome．Surg Endosc，2003，17：1573–1578．
（6） 李树．Mirizzi综合征影像学诊断．中外健康文摘，2011，8(48)：60-61．
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