应用循证医学方法观察亚急性海绵状脑病患者1例
胡珏;肖波;谭兴林;许宏伟;梁静慧
【摘 要】对 1例在疾病的初期表现为亚急起的时间定向力及远近尽快力差、计算力及理解判断力下降、惊恐、孤僻及可疑的幻视.中晚期出现小脑性共济失调、锥体外系症状、肌阵挛及脑电图呈周期性三相波的患者,通过资料检索确定检查手段,诊断为亚急性海绵状脑病 (Creutzfeldt-Jakob病 ,简称 CJD). 【期刊名称】《中国组织工程研究》 【年(卷),期】2003(007)028 【总页数】1页(P3917)
【关键词】朊病毒病;诊断,鉴别;证据医学 【作 者】胡珏;肖波;谭兴林;许宏伟;梁静慧
【作者单位】中南大学湘雅医院神经内科,湖南省长沙市,410008;中南大学湘雅医院神经内科,湖南省长沙市,410008;中南大学湘雅医院神经内科,湖南省长沙市,410008;中南大学湘雅医院神经内科,湖南省长沙市,410008;中南大学湘雅医院神经内科,湖南省长沙市,410008 【正文语种】中 文 【中图分类】医药卫生
,“ / ISSN1671 -5926CN21 - 1470/ R嗣1/W.zglckf.com中国临床康复 2003 年 JI 月 15 日第 7 卷第 28 期3917 源性损害。③发病年龄较早，高峰年龄 45, - 55 岁，而帕金森病发 病较晚， 50 ～ 60 岁为高峰年龄。 ④强直症状多表现为左
右对称 性，多从双下肢受累开始，帕金森病常从一侧上肢或下肢开始 渐累及对侧上肢及下肢，罕见双下肢同时开始者。 ⑤左旋多巴、 美多巴对本病无效，却是治疗帕金森病的最有效药物。 ⑥病理 学上本病变广泛， 而帕金森病只是黑质致密部的多巴能神经元 损害。5 循证后治疗措施由于没有证据表明可以对本病进行有效治疗，故只能依据 以往经验对患者进行综合康复治疗以暂时改善某些症状，提高 患者的生活质量。 干预措施：①加强精神心理治疗，鼓励患者树 立信心，对出现的悲观抑郁情绪给予心理疏导，必要时加用抗 抑郁药物。 ②锻炼吞咽功能，防止呛咳误吸，预防肺部感染，加 应用循但医学方峰现察亚急性出各绵状 枯痛患者 1 例回 E ，肖 波，潭兴株，许宏伟，梁静慧（中南大学湘雅医院神经内科，湖南省长沙市 410008)主题词：阮病毒病；诊断，鉴别；证据医学 摘要：对 1 倒在疾病的初期表现为亚急起的时间定向力及远近尽快力差、 计算力及理解判断力下降、惊恐、 孤僻及可疑的幻视。中晚期出现小脑性共济失调、锥体外系症状、肌阵孪及脑电 图呈周期性三相波的J患者，通过资料检索确定检查手段，诊断 为亚急性海绵状脑病（ Creut丘eldt-Jakob 病，简称 CJD） 。 1 病例介绍－2003-03-04 中南大学湘雅医院神经内科收治的患者 1 例e 男， 52 岁，湖南人，干部。 自诉 2002-10 元明显诱因出现头昏、反 应迟钝、记忆力、理解能力明显下降，不能进行日常工作，也不 出去活动，并经常处于惊恐状态，指指划划说看到奇怪可怕的 东西。 10 月底起患者讲话很少，走路欠稳，上肢抖动。 11 月上旬 出现肢体持续性阵孪，进食困难。 2002-11-25 起出现反复发作 全身强直阵孪发作，并神志不清、不能吞咽、尿便失禁。 先后收 住当地两家医院。 相关血生化、X 线检查未见异常 ，脑电图未中 度异常，经颅多普勒超声示双侧椎基底动脉血流速度减慢，单 光子放射计算机断层显像示大脑左侧顶、 额、 颜叶血流灌注降 低。 先后诊断为血管性痴呆及病毒性脑炎。 予相应治疗，效果不 明显。入院查体：双肺可闻及较多水泡音。 专科情况：元动性缄 默，双瞌孔等大等圆、对光反应灵敏，四肢肌张
力增高，左上肢 屈曲，双下肢孪缩，四肢及口角可见持续性肌阵孪，四肢臆反射 活跃，病理征阴性。针刺四肢可见，肢体回缩 。人院诊断：①智能 障碍神志障碍查因： Creutzfeldt-Jakob 病？②肺部感染 。 人院后 查头部 MRI 示脑萎缩，脑电图示双侧各程弥散见，中波幅为主 3 -5 日z 慢波，夹杂散在低波幅 14 ～ 33 Hz 停波， 左颗叶区杂乱散见低～中波幅 9 -10 Hz a 波，双侧各程阵发多见周期性左右同步三相尖波呈间歇性或连续性。2 主要问题 由于亚急性海绵状脑病（ Creutzfeldt-Jakob 病，简称 CJD）具有传染性，应用阿尔茨海默病和路易体痴呆相鉴别，以减少医 源性传播。 主要问题是如何确诊（排除阿尔茨海默病和路易体强生活护理，保证蕾养支持，预防压疮发生。③进食困难者及时 鼻饲，有严重声带麻痹气道阻塞症状明显时给予气管切开以挽 救生命。 ④针灸治疗、配合括约肌功能训练缓解尿便失禁。⑤肌 肉按摩，关节的主动及被动运动锻炼以减轻肌强直及关节孪 缩。⑥穿弹力衣裤、 束腹带、倾斜台面练习，高盐饮食减轻直立 性低血压症状。 ⑦用中药生脉散、 归脾汤及大剂量多种维生素 辅助治疗改善患者乏力、眩晕等。6结果 患者抑郁悲观情绪均有不同程度改善，尿便失禁、肌强直、乏力眩晕症状均有缓解。7参考文献 1Wenning GK,Tison F,Ben Sblomo Y,el alMultiple 町stem.at:r。pby: a review of 203pa由。logically proven c国目.llfov Di.wrd1997; 12: 133 -47 收稿日期：2003 - 05 -31(04/SC) 痴呆等疾病），是否应采取脑组织活检？3位索方法 检索 Cochrane Library 及中国循证医学中心（中国 Cochrane中心）（ http: //www.chinacochrane.org／） 。 若查不到相关文献再 检索万方数据库数（h即： I /
periodicals.wanfangdata.com.en/qikan/index.jsp）及 Medline。 查到 4 篇相关文献。 可以作为临床 证据应用 。4 证据 研究 1 ：报告分别有 19 例和 12 例临床怀疑为 CJD 的患者收尸检后证实为阿尔茨海默病和路易体痴呆r, l。 研究 2 ：报告有 50% -60% 的 CJD 患者出现典型的周期性 同步放电 r21 ，且通常在患者
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