5例心内膜弹力纤维增生症追踪治疗观察

5例心内膜弹力纤维增生症追踪治疗观察

刘桂英;张一宁;刘艳荣

【期刊名称】《临床儿科杂志》 【年(卷),期】2001(019)006

【摘要】自1989年至1998年追踪治疗观察5例符合心内膜弹力纤维增生症诊断标准的患儿.男2例,女3例;年龄3岁～10岁;均在1岁内发病,反复充血性心力衰竭2次以上,X线示\球形心\心胸比例均>0.50,心脏彩超示心脏增大,以左心为主,左室壁增厚,心电图肢导联低电压2例,左室肥厚2例,左房肥大1例,T波倒置5例.每例患儿于心衰时,每次静注毒K 0.007mg/kg,速尿2mg/kg;心衰纠正后,常规、规则口服地高辛10μg/(kg*d),强的松1.5mg/(kg*d),巯甲丙脯酸(0.3～0.5)mg/(kg*d),双氢克尿塞及安体舒通各2mg/(kg*d),相应补钙、钾.强的松口服8周后渐减量,每隔2周减1.5mg～2.5mg,至每日0.25mg～5mg作为维持量,心电图、X线心胸比例均恢复正常渐停药.对每例患儿坚持随访(最长10年、最短3年),定期复查,根据是否合并感染选择抗生素治疗.现3例(随访10年、10年、8年者)症状、体征消失,X线及心电图恢复正常;1例(随访5年)症状、体征、心电图恢复正常,X线示心胸比例略大(0.52),1例心影仍中度增大(心胸比例0.62),余均正常;5例患儿用药期间均反复合并肺炎,每次肺炎使病情加重,甚至出现心衰,更严重者有3例出现洋地黄中毒而中断用药,减轻心脏前后负荷,完全改善心功能后重新应用地高辛维持量.体会:本病治疗过程漫长,痊愈时间8年～10年,早期、联合、规则、长期口服地高辛、强的松、巯甲丙脯酸及利尿剂,可减轻心脏前后负荷,抑制心脏组织中肾素-血管紧张素系统活性,减轻心肌肥厚,使心脏逐渐缩小,改善心功能.及时控制感染(尤其是肺炎),减少或避免心衰,最终可

治愈.

【总页数】1页(378) 【关键词】

【作者】刘桂英;张一宁;刘艳荣

【作者单位】吉林大学第一医院儿科,;吉林大学第一医院儿科,;吉林大学第一医院儿科,

【正文语种】中文 【中图分类】R54 【相关文献】

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