中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(完整版)
成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是最常见的成人急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%~ 30%，目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案，完全缓解(CR)率可达70%~90%，3~5年无病生存(DFS)率达30%~60%[1]；美国癌症综合网(NCCN)于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南，我国于2012年发表我国第1版成人ALL诊断与治疗的专家共识[2]，得到了国内同行的认可。最近2016版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类[3]发表，对于ALL的分类有一些更新，提出了一些新概念；NCCN对于成人ALL的临床指南也先后几次修改[4]。基于此，对我国成人ALL诊断与治疗的专家共识进行了更新。 一、诊断分型 (一)概述
ALL诊断应采用MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学)诊断模式[5]，诊断分型采用WHO 2016标准。最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性；骨髓中原始／幼稚淋巴细胞比例≥20％才可以诊断ALL；免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型可以参考1995年欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)标准(表1)[6]，疾病分型参照WHO 2016版分类标准[3]。同时应除外混合表型急性白血病，混合表型急性白血病的系列确定建议参照WHO 2008造血及淋巴组织肿瘤分类的标准(表2)，可以同时参考1998 EGIL标准(表3)[7]。
表1
急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫学分型(EGIL，1995)
表2
混合表型急性白血病的WHO 2008诊断标准
表3
双表型急性白血病的诊断积分系统(EGIL, 1998)
预后分组参考G?kbuget等[8]发表的危险度分组标准(表4)。细胞遗传学分组参考NCCN 2016建议：预后良好遗传学异常包括超二倍体(51~65条染色体)、t(12;21)(p13;q22)和(或)ETV6-RUNX1；预后不良遗传学异常包括亚二倍体(<44条染色体)、t(v;11q23)[t(4;11)和其他MLL重排]、t(9;22)(q34; q11.2)、复杂染色体异常。
表4
成人急性淋巴细胞白血病(ALL)预后危险度分组
建议开展相关的遗传学检查，提供诊断分型、预后判断所需的标志，如：IKZF1缺失、CDKN2A/B缺失、CRLF2重排、JAK2重排、NOTCH1突变等(有条件者可以行ABL1、ABL2基因分离探针的分析)。
ALL诊断确立后应根据具体分型、预后分组采用规范化的分层治疗策略，以取得最佳治疗效果。
(二)WHO 2016版前体淋巴细胞肿瘤分类 1．原始B淋巴细胞白血病／淋巴瘤：
具体见表5。
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