圣才电子书www.100xuexi.com十万种考研考证电子书、题库视频学习平台第四篇医学生化专题第十八章血液的生物化学18.1一、血液复习笔记血液是血管内循环的液体，由液态的血浆与混悬在其中的红细胞、白细胞和血小板组成。血液的成分主要是无机物和有机物。二、血浆蛋白质1．概述血浆蛋白质是血浆中多种蛋白质的总称，是血浆中最主要的固体成分，血浆蛋白质种类繁多，功能各异。用不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同的种类。常见的血浆蛋白：凝血系统蛋白质、纤溶系统蛋白质、补体系统蛋白质、免疫球蛋白、脂蛋白、血浆蛋白酶抑制剂、载体蛋白以及其他未知功能的蛋白质。2．凝血因子凝血因子是指参与血液凝固的因子的统称，凝血因子主要有14种。（1）Ⅳ因子是钙离子；（2）Ⅵ因子是活化的Ⅴ因子；（3）因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ是依赖维生素K的凝血因子。1/35圣才电子书www.100xuexi.com十万种考研考证电子书、题库视频学习平台3．抗凝血成分和纤溶系统抗凝血成分和纤溶系统是体内清除血管内凝血、保证血流的畅通并与凝血系统处于动态平衡的物质，主要的抗凝成分包括抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）、蛋白C系统和组织因子途径抑制物（TFPI）。三、血红素的合成表18-1血红素的合成过程四、血细胞物质代谢表18-2血细胞物质代谢功能及特点2/35圣才电子书www.100xuexi.com十万种考研考证电子书、题库视频学习平台18.2考研真题详解一、选择题1．合成血红蛋白的基本原料是（A．铁和叶酸B．钴和维生素B12C．铁和蛋白质）。[西医综合2011研]3/35圣才电子书www.100xuexi.com十万种考研考证电子书、题库视频学习平台D．蛋白质和内因子【答案】C【解析】在红细胞生成的过程中，需要足够的蛋白质、铁、叶酸和维生素B12的供应。铁和蛋白质是合成血红蛋白的重要原料，叶酸和维生素B12是红细胞成熟所必需的物质。此外，红细胞生成还需要氨基酸、维生素B6、维生素B2、维生素C和微量元素铜、锰、钴、锌等。内因子是胃壁细胞分泌的，生理作用主要是促进维生素B12的吸收。2．下列血浆蛋白中，具有运输胆红素的是（A．清蛋白B．α1球蛋白C．α2球蛋白D．β球蛋白【答案】A）。[西医综合2008研]【解析】血清蛋白按电泳区带的不同，分为清蛋白（白蛋白）、α1球蛋白、α2球蛋白、β球蛋白和γ球蛋白。清蛋白的主要功能是维持血浆渗透压和运输小分子物质，如胆红素、Ca2＋、脂肪酸、磺胺等，清蛋白与胆红素结合不仅增高了胆红素的水溶性，有利于运输，而且还限制了胆红素通过细胞膜对组织造成的毒性作用。二、判断题对健康人来说，血糖和血脂都是比较稳定的生化指标。（【答案】错【解析】对健康人来说，血糖和血脂不都是比较稳定的生化指标。血脂不如血糖稳定，4/35）[中山大学2007研]圣才电子书www.100xuexi.com十万种考研考证电子书、题库视频学习平台受膳食、年龄、性别、职业及代谢等影响，波动范围较大。三、问答题蚕豆病的一种遗传性血液病，简述其分子缺陷和发病机制。这种遗传病的地理分布是很明显的，集中在非洲的热带地区、中东和南亚的部分地区。在我国，主要是华南地区。这些地区疟疾是最容易流行的。研究提示，蚕豆病基因型是人类在对抗疟疾的进化过程中维持下来的，如何理解这句话？[中山大学2007研]答：（1）蚕豆病的概述蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。G-6-PD是磷酸戊糖途径的关键酶，有G-6-PD遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），而红细胞需要还原型的谷胱甘肽来维持血红细胞的血红素中铁离子处于二价状态，因为高价的血红蛋白没有运输氧的作用。在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞膜。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。（2）疟疾的发病机制疟疾的病原体疟原虫只有在完整的血红细胞中才能生存。蚕豆病患者由于G-6-PD遗传缺陷，在食用蚕豆后，血红细胞膜被氧化而破裂，因而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫的侵扰。于是在人类对抗疟疾的进化过程中，蚕豆病患者可以存活下来，蚕豆病基因也就维持下来。所以说，蚕豆病基因型是人类在对抗疟疾的进化过程中维持下来的。5/35
周春燕《生物化学与分子生物学》(第9版)笔记和考研真题详解 第四篇 医学生化专题 【圣才出品】
