系统性红斑狼疮患者并白血病漏诊1例并文献复习
侯静;张帆;刘琦
【摘 要】系统性红斑狼疮（systemic lupus eryhematosis，SLE）是一种系统性自身免疫性疾病。SLE患者细胞免疫功能低下，且因长期应用激素和（或）免疫抑制剂治疗，增加了肿瘤发生的几率。而SLE可累及全身各器官系统，临床表现为发热、关节疼痛、贫血、腹痛等多种症状，合并白血病的SLE患者早期往往缺乏典型症状，较难与活跃期SLE鉴别，易造成误诊和漏诊。现将我院收治的1例SLE并白血病漏诊患者的病例进行分析，以期望引起临床医师对同类病例的重视。 【期刊名称】《临床荟萃》 【年(卷),期】2007(022)001 【总页数】2页(P63-64)
【关键词】红斑狼疮,系统性;白血病 【作 者】侯静;张帆;刘琦
【作者单位】泸州医学院附属医院,风湿免疫科,四川,泸州,646000;泸州医学院附属医院,风湿免疫科,四川,泸州,646000;泸州医学院附属医院,风湿免疫科,四川,泸州,646000 【正文语种】中 文 【中图分类】医药卫生
《临床荟萃》 2007 年 1 月 5 日 第 22 卷 第 1 期 ClinicalFocus,January5， 2007,Vol22,No． 1系统性红 斑 狼 疮 患 者并 白血 病 漏 诊 1 例 并文 献 复 习
关键词 ： 红斑狼疮 ， 系统性 ；白血病 中图分类号 ： R593.24 文献标识码 ： B侯 静 ，张 帆， 刘 琦(泸州医学院附属医院 风湿免疫科 ，四川 泸州 646000)文章编号 ： 1004-583X(2007)01-0063-02系统性红斑狼疮
( systemiclupuseryhematosis ，SLE) 是 一种系统性 自身免疫性疾病。 SLE 患者细胞免疫功能低下 ， 且因长期应用激素和（ 或） 免疫抑制剂治疗 ，增加 了肿瘤发生 的几率 。 而 SLE 可 累及全身各器官系统 ，临床表现为发热 、 关节疼痛 、贫血 、腹痛等多种症状 ，合并 白血病的 SLE 患者早 期往往缺乏典型症状 ，较难与活跃期 SLE 鉴别 ，易造成误诊 和漏诊。 现将我 院收治的 1 例 SLE 并 白血病漏诊患者 的病 例进行分析 ，以期望引起临床医师对同类病例的重视 。 患者 ，女 ，35 岁 ，因“反 复双膝关节持续性针刺样疼痛伴口腔溃疡 、脱发 3 个多月 ，发现肾功能损害、贫血 10 多天” ， 于2002年 12 月 第 1 次 入 院。 有 光 敏 史 。 入 院时查 体 ：血 压 170/70mmHg(lmmHg=0.133kPa) ，体温38.2 ℃ ，重度贫 血貌 ，口 腔见多个大小不 等溃疡 ，面部见对称性蝶形色素沉 着 ，躯干 四肢可 见 大小不 等的瘀斑 、瘀点，双下肢轻度水肿。 心肺及腹部未 见 异 常体 征。 实验 室 检查 ：血 白细 胞 2.58×109/L，中性 粒细胞 0.31 ，淋 巴 细胞 0.67 ，血 红 蛋 白 29g/L。 尿隐血(++)。 血沉 109mm/l h 。 血肌酐
642.8ymol/L ，抗核抗体(+) ，抗 ds-DNA(+) ，肝功能正 常。 双膝关节摄片示正常。 根据 1982 年美 国风湿病协会 SLE 诊断标准 ，确诊该病例为 SLE 。 予 以泼尼松 （ 商品名 ：强 的松） 60mg 每 日晨顿 服 ，同时行血液透析治疗 ，症状明显缓解 。 治疗 2 个月后复查 血 白细胞9.4 × l0911 ，中性粒细胞0.71 ，淋巴细胞0.24 ，血红 蛋白 122g/L，血清肌酐恢复正常 ，即开始予 以环磷酰胺0.89冲击治疗 ，每月 1 次 ，并继续服用强的松 。 行两次环磷酰胺冲 击治疗后 ，患者因无明原因出现发热，体温高达40 ℃ ，伴皮肤 瘀斑 、月经量增多，经期延长 ，右肘关节疼痛 ，院外使用抗生素 治疗3日无 效 ， 于 2003 年 4 月 再 入 院。 入
院查 体 ：体 温40 ℃ ，全身皮肤可见大小不等的瘀斑 、瘀点。 心肺及腹部未 见异常体征 。 实验室检查 ：血 白细胞5.8 × l09/L ，中性粒细胞0.24，淋巴细胞0.53 ，单核细胞0.19 ，血红蛋 白87.2g/L，血小 板31 × l012/L，血 清肌酐 159.5ymol/L ， 自身抗体谱全部 阴性 ，血沉 76mm/lh，尿常规正常，血培养(～ ) ，凝血酶原时间16.1秒 ，凝血时间比率1.25 ，国际标准化 比率1.26 ，凝血酶时 间11.9秒 。胸部摄片示正常。 考虑为 SLE 活跃 ，予 以 甲泼尼松（商品名 ：甲基强的松龙） 1g/d ，连续 3 日治疗 ，继 以强 的松 55mg 每 日晨顿服 ，发热及皮肤瘀斑 、瘀点等未缓解 ，即骨穿行骨健检查 ，结果 为急性淋 巴细胞型 白血病 Ll 型” 。 转入 血液内科 ，行 DA(D ：柔红霉素，A ：阿糖胞苷)方案化疗后症状缓解 。 讨论 SLE 是多因素引起机体免疫功能失调 ，表现 为 T细胞的功能紊乱（ 抑制 T 细胞水平下降，辅助 T 细胞 、 多克隆· 6
3 ． B细胞水平 升 高，T 细胞 信号 传 导 障碍 及 Thl/Thz 比例 失 调） ，引起 B 细胞异常活化 、过度增生并产生大量致病性 自身 抗原和免疫复合物 ，导致机体的多器官、多系统受损的一种 自 身免疫性疾病。 SLE并发恶性肿瘤的病例较少 见 ，国内据程 肪等口3 报道并发恶性肿瘤有 17 例 ，其 中 SLE 并发 白血病 的 1 例 。 国外 Bernatsky 等‘ 23对9547例 SLE 患者进行 了多中心研究 ， 随访累积共76948年 ，平均 随访 8 年 ，其 中 431 例发生肿瘤 ， 发生率为1.15% ，而恶性血液系统肿瘤发生率为2.75% ，尤 以 非霍奇金淋巴瘤发生率最高为3.47% 。 SLE 与肿瘤的发生有 无相关性 ， 目前国内外学者尚无统一认识 。 但 Blornadal 等口1 对SLE患者随访发现其肿瘤发生 的危险性较普通人群增加约 25% 。 Abu-Shakra 等‘41认为 SLE与血液淋 巴 系统肿瘤的发生有一定相关性 ，而 与实体肿瘤的发生无关。 SLE 合并肿 瘤的发病机制 目前尚不清楚 ，SLE 患者本身存在严重免疫缺 陷，综合 SLE 及 白血病 的发病机制，推测可能与以下几点有 关 ：①SLE患者存在免疫功能紊乱 的基础 ，其细胞免疫、 体液免疫均存
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