奥；
2.化学染色 过氧化物酶（POX）阳性 指的也是急粒，阴性为急淋；记忆：霹（POX）雳；
非特异性酯酶（NSE）阳性，能被NaF（氟化钠）抑制，指的就是M5（急单） 糖原PAS反应阳性指的是急淋（ALL） 四、诊断鉴别诊断
急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP（碱性磷酸酶积分）升高 五、治疗 首选化疗
完全缓解（CR）是指： 1.骨髓象原粒细胞≤5%
2.外周血白细胞分类中无白血病细胞 3.白血病的症状和体征消失。 化疗方案：
类型首选方案副作用
急粒（ANLL）DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性 急性早幼粒细胞白血病（M3） 全反式维甲酸（ATRA）
急淋（ALL）VP方案（长春新碱+泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎 中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（MTX）
这里要说的是，不管题干里是什么方案，急粒就找DA（HA我国用）两个字，急淋就找VP两个字。只是选项里有上述两个字，就可以选。 慢性粒细胞性白血病（CML） 题眼：1、巨脾， （一）．临床表现和分期
1.临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或
发现脾大而就诊。慢粒最典型和突出的症状：进行性脾肿大或巨脾。
2.临床分期
分为3期：1.慢性期 原始细胞<10%
2.加速期： 嗜碱性粒细胞>20% 原始细胞>10%
血小板可以显著升高也可以显著减低----慢性期向加速器发张。
3.急变期：外周血中原始细胞>30% 骨髓中原始细胞>50% 跟急
性差不多了
（二）．实验室检查
1.血象：白细胞显著升高（>20×109／L）
慢粒的典型-----白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑
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2.骨髓象：骨髓增生活跃（降低的是再障），慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。
3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性（阳性-----再障）：-------诊断慢粒
4.Ph染色体（费城染色体）阳性或者bcr／abl融合基因（编码：P210）阳性。-------慢粒。 （三）、诊断和鉴别诊断
1.白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶（NAP）减低
或阴性，Ph染色体阳性或者bcr／abl融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。
2.慢粒与类白血病反应鉴别：很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细
胞升高外它都出现不了或相反。
（四）、治疗方法
治疗：羟基脲---化疗首选； 骨髓移植---根治
骨髓增生异常综合征（MDS） 一、概念
MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展成为急性白血病。
记住：病态性造血 ------MDS
二．FAB分型和WH0分型及临床表现
MDS的FAB分型标准 分型 难治性贫环形铁粒幼细难治性贫血伴难治性贫血伴慢性粒-单细（RA）血 胞性难治性贫原始细胞增多原始细胞增多胞白血病血（RAS） （RAEB） 转变型（CMML） （RAEB-T） 血象（%） 原始细胞＜1 原始细胞＜1 原始细胞＜5 原始细胞≥5 原始细胞＜5，伴单核细胞计数＞1×109/L 骨髓象（%） 原始细胞＜5 原始细胞＜5，原始细胞＜原始细胞＞20原始细胞5～环形铁粒幼细5～20 胞＞15 而＜30或有20，以幼单细Auer小体 胞为主 三、实验室检查
1.病态造血：是MDS的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。
（1）红系病态造血：出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样
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变.
（2）粒系病态造血：骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或
多，核分叶过多或过少（pelger-huet细胞异常）或有环形核。
MDS的原始细胞增多-----没有达到急性白血病的诊断标准。
（3）巨核系病态造血：血中可出现小巨核细胞。
2.血象和骨髓象：
RAEB-T-----有棒状小体
（四）、诊断及鉴别诊断
骨髓存在一系或多系病态造血，结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异
常而诊断MDS （五）、治疗
化疗：主要用于RAEB、RAEB-T患者
第3节：淋巴瘤 一．概念
淋巴瘤的发病跟EB病毒有关 题眼：无痛性颈部淋巴结肿大 二．基本病理分类 1.霍奇金淋巴瘤（HL）：诊断霍奇金淋巴瘤最特异的细胞：R-S细胞。
R-S细胞＝霍奇金淋巴瘤。
分型：①淋巴细胞为主型：愈后最好。 ②结节硬化型
③混合细胞型：最常见。 ④淋巴细胞削减型。
2.非霍奇金淋巴瘤（N HL） 三．临床表现
首见症状常：无痛性进行性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大（饮酒后疼痛） 部分HL------周期性发热。Pel-Ebstein热。 临床分期：
分为1234期：主要记住3期和4期 Ⅲ期：单纯的脾受累。
Ⅳ期：肝或骨髓也受累。
各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者：A，有症状者（如发热）：B。 记忆：病灶一个是1期，同侧两个（淋巴结）是2期，
两侧加脾是3期，肺肝骨髓是4期， 临床表现是B组。
四、辅助检查
淋巴瘤的确诊主要是依靠活检检查，骨髓检查找R-S细胞。
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五、治疗
1.霍奇金淋巴瘤治疗：首选------化疗方案MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄
肼、泼尼松），ABVD
2.非霍奇金淋巴瘤治疗：首选-----CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼
尼松）
化疗方案:
急粒（ANLL）－－－－－－－－－－DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷） 急性早幼粒细胞白血病（M3）－－全反式维甲酸（ATRA）
急淋（ALL）－－－－－－－－－－VP方案（长春新碱+泼尼松） 中枢神经系统白血病－－－－－－鞘内注射甲氨碟呤（MTX） 慢粒－－－－－－－－－－－－－羟基脲 霍奇金淋巴瘤－－－－－－MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松），ABVD 非霍奇金淋巴瘤－－－－－－－CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）
大苗老师4月14日第35讲： 第4节：出血性疾病 一．发病机制分类
1.血管壁功能异常 常见的疾病是过敏性紫癜;
2.血小板异常 常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜;
3.凝血异常 常见的是血友病（因子VIII、IX、XI抗体异常）; 二．常用止血凝血障碍检查的临床意义
1.出血时间（BT） 一般出血性疾病都会有出血时间的延长； 2.激活的部分凝血活酶时间（APTT）
①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ（1、2、5、8、9、10、11、12）缺乏；
②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏； ③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。
这里记住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的APTT是延长的。PT正常。 一一对应（题眼）：APTT是延长+ PT正常=血友病；
3.凝血酶原时间（PT）它的国际标准化比值（INR）为0.8～1.2
①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ（2、5、7、10）缺乏和纤维蛋白原缺乏症；这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的PT值是正常的 ②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；
③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜
要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。 4.凝血酶时间（TT）：跟纤维蛋白有关！ 延长见于
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①循环中抗凝血酶III（AT-Ⅲ）活性明显增高（说的就是肝素） ②肝素样物质增多
③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多
④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症
5.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）它的阳性提示的就是DIC。 6.D-二聚体 它也是提示的DIC，DIC患者D-二聚体是增高的。还可以用来检测纤溶亢进（血FDP也可以，它和D-二聚体一样） PC-检测抗凝异常；
渗血---凝血功能障碍；血友病缺乏8因子；检测肝素用APTT,检测DIC用3p。 过敏性紫癜
过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常反到的出血性疾病）。它是机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。 一．临床表现和实验室检查
1.单纯型（紫癜型）是最常见的类型 主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜（双下肢臀部对称）
2.腹型（Henoch型）除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等.
3.关节型（Schonlein型）除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、反复性；
4.肾型 在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿 5.混合型
一一对应（题眼）紫癜+消化道症状=腹型紫癜；
紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜； 紫癜+关节症状=关节型；
实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验）：这个阳性说的就是过敏性紫癜； 二．治疗：两个紫癜（过敏性和血小板减小性）的治疗都用糖皮质激素； 1.一般治疗；2.糖皮质激素； 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 一．概述
ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，以幼稚型为主，没有选颗粒细胞。血小板更新率加速。
急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。 二．发病机制
骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。 三．临床表现
主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不增大。
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执业医师考试资料：血液系统(用心记住考点,必定能过!)
