IgG4相关疾病及自身免疫性胰腺炎的研究进展

IgG4相关疾病及自身免疫性胰腺炎的研究进展

张海燕，庄云英，曾清芳

【摘 要】【摘要】 IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种以炎症和纤维化为主的疾病，被认为是具有同步或异时多器官受累的新型临床疾病。IgG4-RD的患者显示出弥漫性或局灶性器官增大和肿块形成或结节/增厚的病变，并伴随大量IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化，且此类患者对类固醇治疗反应良好。该疾病可通过结合血清IgG4水平，影像学特征和组织病理学发现进行鉴别诊断。目前其一线治疗药物是皮质类固醇激素，对于激素不耐受的高风险患者可给予利妥昔单抗。尽管IgG4-RD复发率很高，但对于复发病例的标准化方案尚未形成共识。此外，此疾病的具体的病理机制和远期的预后尚未明确，值得进一步研究。 【期刊名称】《现代消化及介入诊疗》 【年(卷),期】2019(024)008 【总页数】4

【关键词】【关键词】 IgG4相关疾病；IgG4；自身免疫性胰腺炎 ·综 述·

基金项目：泉州市科技计划项目(2018N33S)

IgG4相关疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一种病因未明的，以纤维化为特点的多器官受累的新型临床疾病，其伴随着IgG4阳性细胞的大量浸润和组织纤维化形成。有报道显示，IgG4-RD可累及中枢神经系统、甲状腺、泪腺、唾液腺、乳腺、肺、肝、胆管、胰腺、胃肠道、肾、前列腺、腹膜后、动脉、淋巴结和皮肤等多个器官或部位，且对于类固醇激素治疗反应良好[1]。然而，IgG4-RD的概念确立之前，各器官的病变都存在独立的报道[2-3]。