胃肠道息肉－色素沉着－脱发－甲营养不良综合症1例结合文献复
习
摘要 目的探讨Cronkhite- Canada 综合征（CCS）的临床特征, 提高对后Cronkhite- C anada 综合征的认识。方法报告Cronkhite- Canada 综合征1例，通 过病史及内镜检查结合相关文献对该病进行分析讨论。结果 内镜诊断为C ronkhite- Canada 综合征，经内镜下息肉电凝、电切治疗症状缓解，但反复发作。 结论 本病罕见，病因不明，临床主要为 胃肠道和外胚层改变两大症候群，目前尚无特效治疗方法，本病为癌前期状态，需定期随访 。
关键词 胃肠道息肉-色素沉着-脱发-指(趾)甲萎缩综合症
Cronkhite- Canada 综合征又称胃肠道息肉、色素沉着、 脱发、 甲营养不良综合征, 临床 少见, 我科收治1例, 结合回顾文献报告如下。
1 病历摘要
1.1 病史患者，章某，男，66岁，于2008年3月18日至2008年12月25 日因腹泻、纳差多 次入住我科。自诉2008年2月起无明显诱因出现腹泻、纳差，大便呈水样，淡黄色，6～10次 /天，无脓血便，无明显缓解和加重因素，每次持续3～7天症状自行好转，3～5天后症状再 发，伴有味觉减退、下腹隐痛、干呕、乏力症状。无畏寒、发热、盗汗。既往有慢性阻塞性 肺疾病病史。体查：慢性病容，营养不良，体型消瘦，双手掌皮肤菲薄，手足指（趾）远端 粗糙、肥厚变形、无光泽，指（趾）甲近心端部分脱落。 手掌、足底、头面部及躯干部皮 肤色素沉着，呈黑褐色，形态不规则，约0.3cm～2.0cm大小。全身体毛稀疏、枯黄，腋毛、 阴毛大部分脱落。甲状腺不肿大，双飞呼吸音低，未闻及明显干湿性口罗音，心律齐，无杂音 。腹部平坦，肝脾未触及，移动性浊音阴性。起病以来，患者精神欠佳、纳差、消瘦，体重 减轻约10kg。家族中无类似病史。患者反复多次住院，经护肠、止泻、调节肠道菌群及肠镜 下行息肉电凝电切治疗后患者症状可好转。但出院后病情控制不稳定，症状仍反复发作。目 前患者情况良好, 仍在随访中。
1.2 实验室检查血常规示血红蛋白：99g/L；肝功能 示白蛋白24.9g/L；免疫全套示C3 0 .6000g/l；大小便常规、肾功能、C12、肝炎全套、HIV抗体、梅毒抗体、甲亢全套、结核抗 体均阴性；血沉、狼疮全套、风湿结缔组织全套均未见明显异常；大便菌群球杆比例4：6； 大便培养示无真菌生长、无沙门氏菌
及志贺菌生长。指甲真菌镜检示阴性。
1.3 影像学检查全消化道钡餐提示胃粘膜增厚，考 虑肥厚性胃炎或Menetrier病；结肠 及回肠远段小结节状充盈缺损，考虑多发息肉可能。胃CT提示胃体小弯侧、胃窦部、十二指 肠球部及降段广泛增厚，以胃窦部明显，原因待查，考虑①慢性炎症；②淋巴瘤？
1.4 内镜检查2008年10月21日肠镜：进镜至回盲部，肠腔内密集分布数百颗大小不一、形态各异息肉，表 明充血粗糙，自回盲部开始依次往下用30W功率电凝烧灼息肉40余颗，创面发白，术中顺利 ，对肠腔内2.0*0.8cm长蒂息肉活检2块，组织较脆。（图一）内镜诊断：①结肠多发息肉电 凝术后。②结肠多发息肉：Ca待删。
2008年10月23日胃镜：胃底、胃体、胃角及胃窦，整个胃黏膜呈葡萄串样改变，表明高度水 肿、透亮，胃腔明显变窄，胃镜能顺利通过，胃蠕动观察不满意，未见正常胃黏膜，于胃体 活检4块，组织脆；幽门圆，持续开放；球部球腔形态正常，四壁散在分布直径约0.1cm～0. 2cm大小广基息肉样隆起，表面充血；降部所见降部黏膜散在分布直径约0.2cm～0.3cm大小 息肉，部分成片分布。（图二）内镜诊断：广泛胃黏膜及所见十二指肠黏膜改变（C-C综合 征）
图二（胃镜）：
1.5 病理检查肠粘膜活检：结肠距门齿40cm处管状腺瘤，腺上皮轻度非典型增生。回盲部符合炎性息肉， 灶性腺上皮增生活跃。 胃粘膜活检：腺瘤性息肉，Hp（-）。 右手掌皮肤（色素沉着处）粘膜活检：皮肤复合痣，基底及切缘干净。
2 讨论
2.1 流行病学Cronkhite-Canada综合征(CCS)又称胃肠道息肉病-皮肤 色素沉着-脱发-指( 趾)甲萎缩综合征。本病罕见,最初由Cronkhite和Canada［1］于1955年首先报告2例,1966年J arnum和Jensen将本征命名为Cronkhite- Canada综合征。据1985年石藤统计，日本发病率最 高，1955～1985年间全世界共有CCS 154例报告，其中日本110例［2］，其次为北美 洲和欧洲, 其地理分布与人口密度成正比。发病年龄为26～85岁，平均61岁，约80％患者初发年龄已过 50岁。欧美报告男女发病率无差异，但近年来有文献统计男女比例3：2［3］。国
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