AHA/ACC成人先天性心脏病管理指南
随着小儿心脏病学和先天性心脏病（CHD）手术技术的发展，以往难以存活的复杂CHD得以治疗，约90%的患者可存活至18岁，致使成人先天性心脏病（ACHD）的患病率不断提高。近年来部分西方发达国家ACHD患者的数量已超过儿童患者。然而，儿童时期的成功诊治并不意味着疾病的完全治愈，几乎所有的ACHD患者都会出现不同程度的与基础CHD或手术相关的后遗症，有些需要数十年才能表现出来；另外，随着年龄的增长，其患获得性心脏病（如高血压、冠心病、中风、心衰等）的风险也增加。基于不断发展的流行病学特点及诊疗技术，美国心脏协会(AHA)与美国心脏病学会(ACC)于2018年8月联合发布了《2018成人先天性心脏病管理指南》，本指南是对《2008 ACC/AHA成人先天性心脏病管理指南》的全面修订，旨在为ACHD患者的各级诊疗人员提供指导。
成人先天性心脏病患者评估和管理
1.严重程度分级
2008年ACHD指南是依据解剖学特点对CHD的严重程度进行分级，但在临床实践中，解剖结构相同的患者手术修复方式可能不同，导致其生
理特点也不尽相同。新版指南提出新的AP分级方法，首先与2008版指南类似，根据解剖复杂程度（Anatomy）分为I-III级，I级为简单CHD，II级是中等复杂CHD，III级为复杂（复合）CHD畸形，新版指南在此基础上又根据NYHA心功能分级、血流动力学特点、心律失常、肺动脉高压、多器官功能、运动耐量等生理变量（Physiological Stage）将患者分为A，B，C，D四个不同等级。与2008版指南的分级标准相比，新的分级不仅体现了疾病整体的严重程度，还具有预后预测价值，可指导治疗方案及随访策略的制定。
2.成人先心病患者转诊及管理
儿童CHD患者长大成人后在诊疗上面临诸多挑战，如缺乏ACHD专业诊疗机构及相关转诊机制，缺乏对患者及监护人的培训，缺乏患者的综合管理等，导致许多CHD患者在青春期之后面临诊疗的空白。研究表明与持续接受随诊的患者相比，未规律诊疗的患者更容易出现需要干预的医疗问题；而在ACHD专业中心就诊的患者死亡率较在非ACHD专业中心就诊的患者低。因此，CHD患者由儿科向ACHD机构平稳过渡至关重要，还需通过宣传教育使患者及其家属理解终生随诊的必要性。
成人先天性心脏病的检查和随访建议 1.辅助检查方法
许多CHD患者中，尤其是接受过外科修复的患者，容易出现窦房结功能障碍、房室传导阻滞及快速性/缓慢性心律失常，需定期监测心电图变化并及时治疗。超声心动图是ACHD患者初诊和随访评估中不可或缺的工具，指南推荐ACHD术中应用经食道超声心动图指导手术。心脏核磁共振（CMR）可提供详细的解剖细节和生理学特征，尤其对于右心室扩大、右心功能不全的ACHD患者，指南推荐定期行CMR检查进行评估。心导管检查可以提供其他检查方法无法可靠获取的血流动力学及心血管造影等信息。考虑到ACHD患者一生中存在多次辐射暴露及潜在致癌性，ACHD患者行影像检查时应采取有效措施减少辐射暴露，尽可能避免接受有电离辐射的检查。
2.一般性指导
大多数ACHD患者可以安全地进行常规、适度的体力活动，心脏康复也有助于改善ACHD患者的运动耐量，指南指出应定期评估ACHD患者运动水平，并就适合其临床状况的运动类型和强度向患者提供建议。对于心室收缩功能障碍、流出道梗阻、有影响血流动力学的心律失常、主动脉扩张的患者，运动需慎重。ACHD患者常伴有神经发育和心理障碍，如认知障碍、社交技能、沟通障碍和注意力障碍等，心理康复有助于提高其功能状态和生活质量。ACHD患者常合并遗传学异常，进行遗传检测可以早
期识别和治疗合并症，并为后代的潜在风险提供遗传学咨询。ACHD患者易发生感染性心内膜炎，且其发病率和死亡率显著相关，对于感染高风险的患者，建议预防性应用抗生素。
ACHD患者妊娠可能会面临诸多风险，如容量负荷过载、心律失常、进行性心功能不全、死亡等。CHD妇女应行产前咨询，以评估母体孕期、分娩的风险及胎儿的风险。ACHD患者一旦妊娠，应由有ACHD经验的心脏病医生、产科医生和麻醉师综合评估孕期风险、制定妊娠及分娩计划。合并肺动脉高压、艾森曼格综合征、严重体循环心室功能障碍、严重左心梗阻性疾病、ACHD AP分类中D级的患者，建议避免或终止妊娠。
3.获得性心脏病和其他非心脏手术
随着年龄增长，ACHD患者也可发生高血压、冠心病、血管疾病、中风和心力衰竭等心血管疾病。心血管因素约占ACHD患者死亡原因的77%，约50%患者死于慢性心衰。预防和治疗获得性心血管疾病的易感疾病，如糖尿病、肥胖、高血压、血脂异常等也至关重要。
ACHD患者手术的风险也高于非CHD患者。无论解剖或手术复杂性如何，术前及术后密切监测对ACHD患者都是有益的。ACHD AP分级中
Ⅰ B-D，ⅠⅠ A-D，ⅠⅠⅠ A-D的患者应在有ACHD经验的医院行非心脏外科或介入手术，必要时向ACHD专家咨询。
4.紫绀患者的管理
许多复杂ACHD，尤其是未经治疗的患者可出现不同程度的缺氧及与紫绀相关的合并症。对于此类患者的一般性建议包括：监测血氧饱和度；加强输液管道护理，避免气体栓塞；头痛患者需评估脑脓肿、出血、中风风险；痛风史患者行血清尿酸监测、别嘌呤醇治疗；乘坐飞机时适量饮水及活动，避免下肢静脉血栓形成；育龄妇女采取不含雌激素的避孕措施；根据吸氧后症状缓解程度决定是否需要长期吸氧。
5.心力衰竭和心脏移植
导致ACHD心衰的原因有很多，对于瓣膜功能障碍、残余分流、心律失常、静脉阻塞、心室功能障碍等情况，应尽早评估和治疗。ACHD患者心脏移植围术期风险高，而移植后10年生存率与无CHD患者相当。单心室、复杂心脏畸形、蛋白丢失性肠病等患者预后不佳。
除一般性指导意见，指南还对具体的CHD畸形做了细致的总结和建议。近年来随着国际上对ACHD重视程度的提升和高质量调查研究的开
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