颅内血管外皮瘤1例报告
李丽萍
【摘 要】血管外皮瘤( HPC)是非常少见的软组织肿瘤,起源于血管外皮周平滑肌细胞,可分为成人型和婴儿型[1],发生于颅内者极为少见.我院收集1例血管外皮瘤的患者,现报道如下.1 病历摘要患者,女,年龄65岁,农民,吉林省九台市人.该患5年前无明显诱因出现头痛、头晕,时而发作,未进行系统诊断.近3个月右耳听力下降,5天前患者头痛、头晕症状加重,有呕吐,呕吐呈喷射状,呕吐物为胃内容物.为求诊治于2010年5月10日来我院.查体:神经系统检查无阳性体征;外科情况:意识清楚,言语流利,定向力、记忆力及计算力正常,双侧瞳孔等大,同圆,直接及间接对光反射存在,双侧额纹等深,双侧鼻唇沟等深对称,无口角歪斜,耸肩对称有力,伸舌剧中,四肢肌力5级,双侧肌张力及腱反射正常,双侧babinski征阴性,无项强,kernig征阴性.CT平扫及核磁平扫加增强扫描结果见图1～7.后患者于5月12日全麻下幕上开颅肿瘤切除术,见肿瘤部位颅骨内板受侵蚀增生,硬膜受侵蚀,X形剪开硬膜,将受侵蚀硬膜剪除以防复发.肿瘤呈灰红色,质中等硬,血运丰富,与周围界限清楚,灰红色团块,大小8cm×6cm×3cm,部分包膜,切面灰红,质地韧,局部浸润,沿肿瘤周边分离,分大块全切肿瘤,无脑组织及副损伤(病理切片见图8).患者于5月26日痊愈出院. 【期刊名称】中国民族民间医药 【年(卷),期】2011(020)021 【总页数】2
【关键词】【关键词】颅内血管外皮瘤;诊断;治疗
血管外皮瘤 (HPC)是非常少见的软组织肿瘤，起源于血管外皮周平滑肌细胞，
可分为成人型和婴儿型［1］，发生于颅内者极为少见。我院收集1例血管外皮瘤的患者，现报道如下。
1 病历摘要
患者，女，年龄65岁，农民，吉林省九台市人。该患5年前无明显诱因出现头痛、头晕，时而发作，未进行系统诊断。近3个月右耳听力下降，5天前患者头痛、头晕症状加重，有呕吐，呕吐呈喷射状，呕吐物为胃内容物。为求诊治于2010年5月10日来我院。查体:神经系统检查无阳性体征;外科情况:意识清楚，言语流利，定向力、记忆力及计算力正常，双侧瞳孔等大，同圆，直接及间接对光反射存在，双侧额纹等深，双侧鼻唇沟等深对称，无口角歪斜，耸肩对称有力，伸舌剧中，四肢肌力5级，双侧肌张力及腱反射正常，双侧babinski征阴性，无项强，kernig征阴性。CT平扫及核磁平扫加增强扫描结果见图1～7。后患者于5月12日全麻下幕上开颅肿瘤切除术，见肿瘤部位颅骨内板受侵蚀增生，硬膜受侵蚀，X形剪开硬膜，将受侵蚀硬膜剪除以防复发。肿瘤呈灰红色，质中等硬，血运丰富，与周围界限清楚，灰红色团块，大小8cm×6cm×3cm，部分包膜，切面灰红，质地韧，局部浸润，沿肿瘤周边分离，分大块全切肿瘤，无脑组织及副损伤 (病理切片见图8)。患者于5月26日痊愈出院。
图1CT平扫示右侧顶枕部可见团块状软组织密度影，密度不均匀，其内可见囊性低密度影;图2CT骨窗示右侧顶骨内板骨质增生，脑膜增厚。图3－7分别为:MR平扫T1，T2，增强的轴位，冠状位，矢状位。右侧大脑半球顶枕区可见5.2cm×4.3cm大小稍长T1稍长T2信号，异常信号内可见片状不规则长T1长T2信号，病变占位效应明显，右侧侧脑室后角受压;增强扫描后病变边缘
实质明显强化，其内可见片状不规则无强化区，周围水肿明显。边缘似见脑膜强化。图8为病理图片，示中央为血管腔 (黑箭头)，周围即为增生的血管外皮细胞，主要是内皮细胞，有异型性，核分裂像＞10个/10HPF，浸润周边脑组织。免疫组化染色结果:CD34(+)、Bcl－2(+)、CD99(+)、EMA(－)、SMA(－)、S－100(－)、CK(AE1/AE3)(－)、CK7(－)、CK8/18(－)、Ki67(阳性率5%)。
2 讨论
病因:血管外皮细胞瘤 (HPC)是由Stout和Murray于1942年首先提出的，主要发生在肌肉骨骼系统和皮肤。1954年，Begg和Garret首次报告发生于颅内的HPC。它起源于毛细血管壁的Zimmerman外皮细胞，是紧贴毛细血管的网状纤维膜排列的梭形细胞，即为变异的平滑肌细胞，其具有明显的多向分化能力［2］。
发病年龄:HPC相当罕见，多成人发病，平均发病年龄42岁，男性较女性稍多。病程较长，生长缓慢，生物学行为呈恶性浸润性生长，术后复发率可达30%。约有12%－57%的患者后期可发生远处转移，最多见于骨、肺、肝、肾等脏器［3］。
影像学表现:CT扫描示右侧顶枕部可见团块状高低混杂密度影，密度不均匀，其内可见囊性低密度影但无钙化，形态不规则，边缘不规整，呈分叶状，窄基底，相应部位脑膜增厚，颅骨内板增生，瘤周水肿明显，肿块多分叶及窄基底与颅骨或硬膜相连可能是其影像特征之一。增强扫描肿块呈均匀或不均匀显著增强，可显示肿块内部或周边明显增粗、纡曲的血管影，这是本病的特征之一。文献报道CTA显示肿块内部多发粗大的供血动脉及颈内动脉参与供血，未发现脑膜瘤CTA肿块内见如此粗大的供血动脉，颅内血管外皮瘤的CTA表现具有
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