自身免疫性疾病的特点
1)患者体内可检测到针对自身抗原的自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞
2)自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞介导对自身细胞或自身成分的适应性免疫应答，造成损伤或功能障碍；
3)病情的转归与自身免疫反应强度密切相关；4)易反复发作，慢性迁延。 自身免疫性疾病的分类
1.器官特异性自身免疫病(患者的病变一般局限于某一特定的器官) (1)针对自身抗原的自身抗体或淋巴细胞损伤靶器官或腺体细胞。 (2)某些自身抗体可通过对靶器官或腺体的正常功能过度刺激或抑制. 代表疾病：桥本氏甲状腺炎、毒性弥漫性甲状腺肿、胰岛素依赖的糖尿病 2.全身性自身免疫病
由针对多种器官和组织靶抗原的自身免疫反应引起，患者的病变可见于多种器官和组织。代表疾病：系统性红斑狼疮
第二节 自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病
发病原因:自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞介导的免疫应答。
发病机制:由自身抗体/自身反应性T淋巴细胞，或二者共同引起的针对自身抗原的超敏反应性疾病，其发病机理和超敏反应的发病机理相同。 一、自身抗体引起的自身免疫性疾病 自身抗体包括:
细胞膜或膜吸咐成分自身抗体
细胞表面受体自身抗体（1）激动型抗受体自身抗体（2）阻断型抗受体自身抗体
细胞外成分自身抗体(细胞外基质成份)
1. 自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫性疾病：自身抗体与细胞表面抗原结合后引起的损伤机制：a. 补体依赖的细胞毒作用（CDC）、b. 补体和抗体的调理作用、c. ADCC、d. 嗜中性粒细胞的破坏细胞作用。常见疾病有自身免疫性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、血型不合引起的输血反应。
2. 细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病：抗体与细胞表面受体结合，过度刺激器官功能（如Graves病），或阻断受体与配体结合，抑制器官功能（如重症肌无力）。
3. 细胞外成分自身抗体引起的自身免疫性疾病：如肺出血肾炎综合征，系由抗基底膜Ⅳ胶原自身抗体启动的免疫应答，导致肾炎和肺部出血。
4. 自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫性疾病：如SLE，因免疫复合物沉积在各种组织的小血管壁，激活补体引起细胞损伤；核抗原物质释出又导致产 生更多的自身抗体，进一步加剧损伤。
二、自身反应性T淋巴细胞介导的自身免疫性疾病
⒈胰岛素依赖型糖尿病：CTLà胰岛的β细胞 --使胰岛素分泌严重不足
⒉实验性变态反应性脑脊髓膜炎（EAE） 存在：髓鞘碱性蛋白（MBP）特异的Th1 ⒊人多发性硬化病（MS）存在：髓鞘碱性蛋白（MBP）特异的Th1 ⒋多发性硬化症(中枢神经系统的疾病)
三、自身抗体、自身反应性淋巴细胞均可导致发病
重症肌无力（MG）（抗乙酰胆碱受体自身反应性T细胞） 类风湿关节炎：（抗关节滑膜抗原的自身反应性淋巴细胞 ）
第三节 自身免疫性疾病发生的相关因素
一、抗原方面的因素
1．免疫隔离部位抗原的释放 免疫隔离部位
2. 自身抗原发生改变：由生物、物理、化学以及药物等因素引起。
3. 分子模拟 有些微生物与人的细胞或细胞外成分有相同或类似的抗原表位，在感染人体后激发的针对微生物抗原的免疫应答，也能攻击含有相同或类似表位的人体细胞或细胞外成分，这种现象被称为分子模拟。 二、免疫系统方面的因素
1．MHCⅡ类分子的异常表达 : 只在APC表达。胰岛素依赖糖尿病β胰岛细胞高表达MHCII。 2．免疫忽视的打破：免疫忽视 是指免疫系统对低水平抗原或低亲和力抗原不发生免疫应答的现象。 3．调节性T细胞的功能失常：发挥免疫抑制。
4．活化诱导的C死亡发生障碍：激活的效应性淋巴C在行使效应功能后死亡的现象称为活化诱导的细胞死亡（AICD）。
5．淋巴细胞的多克隆激活：
6．表位扩展：免疫系统针对一个优势表位发生免疫应答后，可能对隐蔽表位相继发生免疫应答，这种现象被称为表位扩展 。 三、遗传方面的因素
1．HLA等位基因的基因型和人类自身免疫性疾病的易感性相关 2．与自身免疫性疾病发生相关的其他基因 3．性别与某些自身免疫性疾病的发生相关
第四节 自身免疫性疾病的防治原则
1．预防和控制微生物感染：采用疫苗和抗菌素控制，尤其长期感染。
2. 应用免疫抑制剂：环孢菌素A和FK506。特异性抑制T细胞功能，如抑制IL-2产生。 3．应用细胞因子及其受体的抗体或阻断剂：
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